Пороки развития и заболевания мочеполовой системы

Пороки развития и заболевания мочеполовой системы

ТЮМЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ, ТРАВМАТОЛОГИИ И АНЕСТЕЗИОЛОГИИ

Заведующий кафедрой Профессор Иванов В. В

Ассистент Корабельников Ю. А.

РЕФЕРАТ

Пороки развития и заболевания мочеполовой

системы.

Кибенко В. А.

Группа № 663

1.Аномалии почек и мочеточников.

а)Аномалии количества почек.

1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000

новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с

агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми.

Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых

органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие

второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию

пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз

ставится на основании рентгенологического исследования,

хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

2 Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной,

имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие

отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным

устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое

значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при

поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

. выделительная урография

. ретроградная пиелография

. аортография

Лечение: нефрэктомия.

2. Аномалии положения почек.

1. Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с

нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у

мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка

ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто

имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

Различают дистопию:

. высокую (внутригрудная):

3. торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной

грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

. низкая

5. поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации

аорты.Смещается ограниченно.

6. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 .

Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от

общей подвздошной, неподвижна.

7. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше

мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

. перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L

- образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом

- боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме.

При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на

противоположной стороне.

Диагностика:

. выделительная урография

. ретроградная пиелография

3. Аномалии взаимоотношения почек.

13% от всех аномалий.

Симметричное сращения:

. подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними

полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже

обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные.

90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены

вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко

развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс.

Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища).

Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки.

Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в

виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину.

Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.

. Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне

промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до

начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации

аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1

на 26000. Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого

исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.

Ассиметричные формы сращения.

4% от всех аномалий.

. S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в

сторону позвоночника.

. I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще

правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый

столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать

соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит. Диагностика:

почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек.

Лечение в случае осложнений.

4. Аномалии величины и структуры почек.

4.1 Аплазия почки.

Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием

мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до

образования нефронов.

. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и

кистами

. малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством

функционирующих нефронов.

Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть

причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика:

рентгенологические и эксперементальные методы исследования.

4.2 Гипоплазия почки.

Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной

бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Гистологически выделяют три формы:

. простая - уменьшение числа чашек и нефронов

. гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается

с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением

канальцев.

. гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных

муфт вокруг первичных канальцев.Могут быть кисты (клубочковые,

канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

Различают:

1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь.

Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит

источником нефрогенной гипертонии

2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни.Нередко

осложняется пиелонефритом.Большинство детей умирают в первые годы жизни

от уремии.

Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с

контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны.

Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная

ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.

Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.

5. Кистозные аномалии почек.

5.1 Поликистоз почек

Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.

Кисты бывают:

. гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой

. тубулярные - образуются из извитых канальцев

. экскреторные - из собирательных трубочек.

Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением

опорожнения.

Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание.

Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная

гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные

бугристые почки.

Диагноз:экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.

Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение. Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом,

гипертензией, коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное

вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурирующем

камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии -

хронический гемодиализ и трансплантация почки.

5.2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи).

Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные

собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности

множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не

проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У

50 % отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или

лейкоцитурия.

Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид.

Лечение. При отсутствии осложнений не требуется

5.3 Мультикистозная дисплазия.

-аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены

кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует

или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток

соответствующей стороны.

Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов -

нефрэктомия.

5.4. Мультиокулярная киста.

-редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с

лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует.

Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с

раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные

мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) -

сегментарная резекция или нефрэктомия.

5.5. Солитарная киста.

Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее

поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко

гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы,

сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется

опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении - воспалительные

изменения.Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией.

Диагностика: экскреторная урография - дефект лоханки или чашечки,

раздвигание шеек чашечек. Лечение - вылущивание кисты, либо вскрытие и

тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

6.Удвоение почки и мочеточников.

Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на

150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с

расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную

бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почкиимеет

изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной

почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в

один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро -

уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия

выявляется чаще всего при обследовании по поводу приелонефрита.Лечение.

Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и

функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию

или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро -

уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его

иссечение с неоимплантацией мочеточников.

7. Эктопия устья мочеточника.

Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного

треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном

удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается

мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или

солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у

девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря,

уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых

протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семевыносящие протоки, придаток

яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку. Клиника. Зависит

от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным

мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками

(удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный

мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии

сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в

моче. Лечение - оперативное - удаление эктопированного мочеточника вместе с

сегментом почки. Возможно наложение межлоханочного и межмочеточникового

анастомоза.

8.Гидронефроз.

Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей

как правило врожденный. Чаще встречается у двочек. Причины вролжденного

гидронефроза:

1. стеноз лоханочно мочеточникового сегмента

2. добавочный сосуд

3. фиксированный перегиб мочеточника

4. высокое отхождение мочеточника

5. эмбриональные спайки

6. клапан мочеточника

Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы.

Корость процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции

происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиции, попадая в

венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюкся спасают почку от быстрой

гибели , приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и

ишемия способствуют развитию пиелонефрита.

Клиника: боль (от ноющих тупых до колики), симптом пальпируемой опухоли (у

15 %) и изменение мочи (в ранние сроки - гематурия, затем - лейкоцитурия).

Диагностика: УЗИ, экскреторная урография (расширение лоханок и чашечек).

Лечение: Оперативное - резекция суженного отдела мочеточника и расширенной

лоханки с наложением пиелоуретерального анастомоза.

9. Мегауретер.

Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника.

Этиология: нерномышечная дисплазия стенки мочеточника; пузырно

мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника.

Клиника. В основном представлена пиелонефритом неподдающимся терапии.

Диагностика: урография, цистография - значительно расширенный и удлиненный

мочеточник с плохой эвакуаторной способностью; цистоскопия - зияние

мочеточникового устья.

Лечение.Уретеронефрэктомия, моделирование мочеточника с реинплантацией в

мочевой пузырь по антирефлюксной методике.

10. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

10.1 Экстрофия мочевого пузыря

Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной

стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще. Клиника: округлый дефект

передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки

мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще

отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия.

Лечение:

1. пластика местными тканями

2. отведение мочи в кишечник

3. создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

10.2 Дивертикул мочевого пузыря

Мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря.

. ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря,

как следствие длительного нарушения оттока мочи.

. истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение

урахуса). Имеют стенки представленые всеми слоями мочевого пузыря.

Клиника. Скудна. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием,

терминальной пиурией.

Диагностика: цистография, цистоскопия.

Лечение. При больших дивертикулах и наличия клиники - удаление. Ложные -

устранение обструкции.

10.3 Инфрафизикальная обструкция.

Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку

мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана

уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной

ткани в стенки шейки мочевого пузыря ,что приводит к обструкции.

Клиника:затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное

недержание, парадоксальная ишурия.Приовдит к арзвитию цистита, пузырно -

мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита. Лечение - оперативное -

эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V

пластики шейки мочевого пузыря.

10.4 Клапаны мочеиспускательного канала.

Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с

неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны.

Встречается в основном у мальчиков.

Типы клапанов:

1. в виде “ласточкиного гнезда”

2. отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря

3. в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком.

Приводят к застою мочи.

Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней

уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов.

Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

10.5 Гипоспадия

Порок развития характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в

дистальных отделах, чаще у мальчиков.

10.5.1 Головчатая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.

10.5.2 Стволовая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности

ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

10.5.3. Мошоночная форма.

Более выраженноле недоразвитие, деформация полового члена. Наружное

отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие

половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.

10.5.4 Промежностная форма.

Вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой

принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в

виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на

промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище.

Лечение. Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей,

смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап -

уретропластика (5 - 13 лет).

10.6. Гермафродитизм.

Самый тяжелый порок развития половых органов.

1. Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 -

12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)

2. Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты

настолько, что их вид напоминает противоположный.

К;линика. Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и

психически соответствует возрасту. Наружные половые органы -

маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы

отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор,

у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное

влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник.

Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.

Дифдиагностика. Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового

хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография;

томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография,

лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать

половую психоориентацию (с 2 лет).

Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии. Ложный женский

гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

10.7 Эписпадия

Врожденое расщепление дорзальной стенки уретры. Втречается 1: 50 000. У

мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового

члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную, и полую.

Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху,

смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не

нарушено.

Эписпадия полового члена - искревление полового члена кверху, головка

расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к

дистопированномя отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается

недержание мочи при смехе и физическом напряжении.

Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого

кверху, кавернозные тела расщеплены , вход в мочевой пузырь в виде воронки,

полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется

большой диастаз между лонными костями - приводит к утинной походке.

Эписпадия у девочек - характерны меньшие анатомические нарушения , что

затрудняет диагностику.

Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено

вперед кверху, мочеиспускание не нарушено.

Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается

Страницы: 1, 2