Токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов

тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее

добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных,

многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были

прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.

Терминология

Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году,

а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и

Штролем в 1916 году.

Эпидемиология

Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у

детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота

встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У

подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное

восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие

проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10%

случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами

заболевания умирают.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в

основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора

отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими

агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев

заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная

связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью

иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой

воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские

клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают

участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно

велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация

антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих

антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных

воспалительных реакций, активация комплемента и отложение

мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке

периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно

нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными

макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.

Предшествующие заболевания и состояния

Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют

гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические

операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или

состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала

болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.

У данного больного заболевание развилось после длительного употребления

больших количеств алкогольных напитков.

Первоначальные клинические симптомы

У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или

чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей

различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться

вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда

первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное

двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются

преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и

распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у

трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.

Почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же

дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а

затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение

мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых

функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при

тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после

появления.

У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних

конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и

расстройства «тазовых» функций не было.

Клиническая симптоматика в развернутой стадии

Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при

любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и

вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные

нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть

до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у

большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи,

спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и

больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной

стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение -

слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения

ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто

вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических

признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с

последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности

отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они

могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения

чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены

и носят полиневритический характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая

чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и

вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение

ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается

практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в

руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении

положения тела больного. Боль может носить также "мышечный" характер и

наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах

болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно

проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки

искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения

артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней,

стоп.

В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи

всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек,

неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий

движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание

его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век

больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и

рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться.

Однако никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и

проведенная в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы.

Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких

больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов,

находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые

раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст

положительные результаты уже через несколько дней.

У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних

конечностей, а из черепных нервов была затронута только II пара.

Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения вибрационной

чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом

незначительны и локализуются только на нижних конечностях.

Лабораторные методы исследования

Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни

болезни нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению

после первых 5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде

случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже

спустя 2-3 суток после начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных

лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов

исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре" (ПГБ).

При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах

спинномозговой жидкости нет.

Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод

в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как

деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).

А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"

Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.

Сухожильная арефлексия.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"

(в порядке значимости)

Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются

быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.

Относительная симметричность поражения.

Чувствительные нарушения.

Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.

Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения

нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Большинство больных хорошо восстанавливаются.

Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия,

гипертензия, вазомоторные симптомы.

Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют

лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим

причинам). Лихорадка не исключает ПГБ, но ставит вопрос о возможности

другого заболевания.

Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз

Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем.

Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае

повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз

неправомочен при числе клеток выше 50.

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров.

Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания.

Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.

Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе.

Четкий уровень чувствительных нарушений.

В типичных случаях диагностика ПГБ не представляет больших

затруднений. Однако в последние годы все чаще в клинической практике стало

отмечаться атипичное развитие и течение заболевания.

Дифференциальный диагноз

Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и

Европе: токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового

кровообращения в вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия;

порфирия; острый тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит;

дифтерия; ботулизм; СПИД.

Лечение

Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей

истории изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной

вентиляции легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив

важнейшую задачу поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до

начала восстановления проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной

реанимации не могли сократить сам процесс восстановления нарушенных

функций. Поиски такого рода средств привели к широкому применению различных

иммуносупрессивных методов лечения.

Лечебные мероприятия, проводимые при ПГБ, подразделяют на

специфические и неспецифические. Основными специфическими методами лечения

заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез и

внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G ("Bioven",

"Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в сериях

больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения

относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование

разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых

важнейшее место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При

этом дыхательная реанимация является, по существу, самостоятельным видом

лечения при тяжелых формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и

неспецифических методов лечения способно в сжатые сроки привести к

восстановлению большинство больных с

Полиневропатия Гийена - Барре - одно из тех редких заболеваний нервной

системы, при котором в большинстве случаев квалифицированная медицинская

помощь, даже при исходно тяжелом состоянии, связанном с отсутствием

самостоятельных движений, дыхания и глотания, может возвратить пациентов к

прежней профессиональной деятельности.

Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная

полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных

отделов.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Определение. Алкогольная полиневропатия наблюдается у лиц,

злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия

развивается в поздних стадиях заболевания. В потогенезе основная роль

принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них

обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных

нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).

Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается

подостро Появляются парастезии в дистальных отделах конечностей,

болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и

надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов

алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и паралич

всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются

разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии.

Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть

повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине

имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства.

Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и

«носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к а атактическим

нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных

рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного

мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют

характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу

«прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости

и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может

развиваться остро, чаще после значительногопереохлаждения. Возможны при

этом и психические расстройства.

Могут наблюдаться вазоматорные, трофические и секреторные расстройства

в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их

нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться

глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий

(ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.

Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и

даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия

обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от

нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя

прогноз обычно благоприятный. Серьёзным становится прогноз при вовлечении в

процесс сердецных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.

Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства,

препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал, курантил), в

восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.

Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются

нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При восстановлении

двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с

учётом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные

могут быть признаны трудоспособными.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заболевания.

Лечение данной патологии должно быть направленно на ускорение

регенерации поврежденного нерва, усиление нервно-мышечной передачи,

показана общеукрепляющая терапия, диета с высоким содержанием белка и

витаминов; но лечения в большинстве случаев будет успешним только после

отказ от алкогольных напитков.

1. Полный отказ от употребления алкогольных напитков.

2. Для ускорения регенерации необходимо назначить Витамины группы В(В1,

В6, В12), С(таб.0,5, по 1 таблетке 3 раза в день), поливитаминные

препараты (декамевит, ревит и др.- по 1 драже 2 раза в день):

Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml

D.t.d.N. 10 in amp.

S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.

3. Для усиления нервно-мышечной передачи необходимо применение прозерина:

Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0ml

D.t.d.N. 30 in amp.

S. S. По 1мл 2раза в день под кожу.

4. Дезинтоксикационная терапия. Назначают:

1)Обильное питье.

2)Гемодез. Группа плазмозамещающих растворов. Механизм действия:

обусловлен способностью низкомолекулярного поливинил пирролидона

связывать токсины, циркулирующие в крови, и быстро выводить их из

организма. Побочные действия: понижение артериального давления,

тахикардия, затруднение дыхания.

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0

D.T.D.N. 2

S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.

3)Лазикс. (Фуросемид). Салуретик. Механизм действия: угнетение

реабсорбции Na и Cl в проксимальных, дистальных извитых канальцах и в

области восходящего отдела петли Генле. Показания: усиление диуреза и

выведения токсических продуктов. Побочные действия: тошнота, понос,

гиперемия кожи, зуд, гипотензия, интерстициальный нефрит.

Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)

D.T.D.N. 3 in amp.

S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.

Лечение данного больного.

1. Назначаем диету № 15, режим 2.

2. Проводим дезинтоксикационную терапию. Для этого назначаем гемодез,

кальция глюконат, натрия тиосульфат, лазикс.

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0

D.T.D.N. 2

S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.

Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml

D.T.D.N. 5 in amp.

S. Вводить по 10 мл внутри мышечно 1 раз в день-днем, через день.

Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml

D.T.D.N. 5 in amp.

S. Вводить внутривенно, медленно по 10 мл 1 раз в день, через

день.

Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)

D.T.D.N. 3 in amp.

S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.

Лечение больного в стационаре.

Rp.: Sol. Carnitini chloridi 10,0

D.T.D.N. 10

S. Содержимое флакона растворить в 200 мл физиологического

раство-

ра, вводить в/в-капельно 1 раз в день.

Rp.: Sol. Mildronati 10 ml

D.T.D.N.10

S. 10 мл вводить в/в-струйно 1 раз в день.

Rp.: Sol. Vitamini B1 3 ml

D.T.D.N.10

S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.

Rp.: Sol. Reamberini 400 ml

D.T.D.N.10

S. 400 мл вводить в/в-капельно 1 раз в день.

Rp.: Sol. Acidi ascorbinici 10 ml

D.T.D.N.10

S. 10 мл вводить в/в-струйно 1 раз в день.

ПРОГНОЗ

По основному заболеванию прогноз для жизни благоприятный. Возможно

полное выздоровление при адекватном лечении и проведении соответствующей

реабилитации.

ПРОФИЛАКТИКА

Полный отказ от алкогольных напитков.

ТРУДОСПОСОБНОСТЬ И ТРУДОУСТРОЙСТВО

При адекватном лечении возможно полное выздоравление и

восстановление трудоспособности; в этом случае проблем с трудоустройством

по здоровью не будет.

ЭПИКРИЗ

Больной Звонарёв Дмитрий Александрович поступил в клинику 12

февраля 2003 года с жалобами на слабость и невозможность разгибания нижних

конечностей. За время пребывания в клинике больной был осмотрен и ему были

проведены общие и лабораторно-инструментальные исследования: клинический

анализ крови, анализ мочи; консультация офтальмолога; были проведены ЭХО-ЭГ

и ЭМГ. В результате обследования было выявлено: по данным ЭМГ - моторно-

сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в

стадии реиннервации), признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-

крестцовые сегменты спинного мозга; из осмотра офтальмолога – частичная

атрофия зрительных нервов.

Данные исследований позволили поставить диагноз: токсическая

(алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей

с преимущественным поражением дистальных отделов.

Проводилось лечение: медикоментозное (реамберин,

аскорбиновая кислота, витамин В1, карнитина хлодид, милдронат,

физиологический раствор). Состояние больного улучшилось: появилась

возможность самопроизвольно разогнуть нижние конечности почти до конца.

Лечение продолжается. По основному заболеванию прогноз для жизни

благоприятный. Для полного выздоровления показан полный отказ от

алкогольных напитков, курортно-санаторное лечение, ЛФК и массаж.

Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная

полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных

отделов.

Подпись студента________________________________________________________

Заключение ассистента___________________________________________________

_______________________________________________________________________

ЛИТЕРАТУРА

СПбГМА, лекция «Полиневропатии», Шварцман, 2003 год.

«Топическая диагностика заболеваниц нервной системы»,

издательство политехника, Санкт-Петербург, 2000 год.

«Неврология и нейрохирургия», Москва, Медицина, 2000 год.

«Периферические невропатии» (доклад исследовательской группы

ВОЗ), перевод с английского, Москва, 1982 год, с. 64 – 68.

«Внутренние болезни» под редакцией Б. И. Шлутко. Издание

второе, исправленное и дополненое. Санкт-Петербург 1994 год.

Большая медицинская энциклопедия

2:5030/434@FidoNet

www.rusmedserv.com/article/articleview/1080/1/247

Профессор Михаил Пирадов, заместитель директора НИИ неврологии РАМН,

руководитель отделения реанимации и интенсивной терапии.

http://compaq.viniti.ru/biolweb/nevrol/nevr9801/s02.HTM

http://med-lib.ru/spravoch/neurol_spr/n0015.shtml

http://drucker.narod.ru/med/12.htm

HTTP://medinfo.home.ml.org

HTTP://doctor.ru/medinfo

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

2:5030/2333.10@FidoNet

mandibularis@mail.ru

mandibularis@ztel.spb.ru

ICQ: 333924158

Страницы: 1, 2

МЕНЮ

Токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов

ИНТЕРЕСНОЕ