Литература - Терапия (Дифференциальный диагноз при кардиомегалиях)

тотальная сердечная недостаточность. В отличие от ДКМП тромбоэболические

осложнения возникают реже.

Описан молниеносный вариант болехни, при котором смерть наступает в

течение первых суток и даже первых 6 часов с начала клинических проявлений

болехзни, до этого времени протекавшей бессимптомно. Некоторые редкие

наследственные заболевания включают гипертрофическую кардиомиопатию в

качестве важнейшенго составного эалемента, в частности синдром Leopard.

Каждая буква названия обозначает признак: веснушки, нарушения проводимости,

гипертелоризм, стеноз легочной артерии, нарушение развития половых органов,

низкий рост, глухота. Не все эти признаки наблюдаются у каждого больного.

Наиболее часто сочетание глухоты, низкого роста, обильных веснушек и

изменений сердца в виде стеноза легочной артерии и гипертрофической (часто

обструктивной) кардиомиопатии, с сужением выходного отдела левого

желудочка, обусловленного гипертрофией папиллярных мышц и (или)

межжелудочковой перегородки.

ЭКГ: типична выраженная гипертрофия левого желудочка, иногда Р-mitrale;

разнообразные нарушения ритма и проводимости, возможен синдром WPW, синдром

слабости синусового узла, часто инфарктоподобные изменения , выраженные

нарушения реполяризации (косой подъем S-T и высокий Т), могут

псевдоинфарктные Q в отведениях 2, 3, AVF, V4-V6 в связи с гипертрофией

межжелудочковой перегородки.

ФКГ выявляет ромбовидный шум изгнания , амплитуда которого возрастае при

пробе с нитроглицерином, амилнитритом, пробе Вальсальвы, при быстром

переходе в вертикальное положение, так как во всех случаях уменьшается

конечный диастолический объем левого желудочка. Часто регистрируются 3 и 4

тоны, возможен систолический шум митральной регургитации.

Рентгенография и томография выявляют увеличение размеров соответствующих

камер сердца. Кривая каротидограммы принимает характерный двугорбый вид,

напоминающий "клешню рака". Важную информацию несет эхокардиография,

выявляющая динамическую обструкцию пути оттока из левого желудочка,

уменьшение полости левого желудочка, малую подвижность межжелудочковой

перегородки, смещение в систолу створки митрального клапана и др.

Радионуклидное сканирование миокарда с 201 Tl визуализирует субаортальный

стеноз. При катетеризации сердца выявляется градиент давления внутри

полости левого желудочка, который в систолу может достигнуть 170 мм. Рт.

Ст. Коронарография показывается , как правило, неизмененные коронарные

артерии. Новым важным методом диагностики является ЯМР-томография.

Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии (НКГМП).

При этой группе наблюдается несимметричная или симметричная гипертрофия

левого желудочка без непропорциональной гипертрофии межжелудочковой

перегородки, поэтому синдром обструкции пути оттока из левого желудочка не

возникает. Имеются сведения о наследственном характере заболевания. Первыми

клиническими проявлениеми являются одышка, кардиалгия, позже может

появиться типичная стенокардия напряжения. Динамика увеличения различных

камер сердца и клиническая картина заболевания близки к симптомам ОГКМП.

Важным отличием является отсутствие систолического шума изгнания. Имеются

указания на более позднее появление клинической картины заболевания и его

медленное прогрессирование, чем у больных с ОГКМП. Более чем у половины

больных выявляется несимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка:

утолщение передней или передне-боковой стенки, верхушки ("апикальная" форма

НГКМП), папиллярной мышцы и др. Не менее чем 1/3 больных гипертрофия

является симметричной. Клиническая картина при этих формах НГКМП сходаня.

Как при ОГКМП, возможно сочетание с другими врожденными патологиями

(поликистоз почек, различные нарушения обмена веществ и др состояния).

Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как в любом случае первичной

КМП, необходимо исключение прчин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС,

миокардиты и др.). Изменения ЭК могут не отличаться от таковыих при ОГКМП.

"Апикальная" форма НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие

отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм,

высокие зубцы R ( более 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 и RV5 более 35 мм.

Наиболее ценным методом является двухмерная эхокардиография, выявляющая

уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину

пути оттока (в отличие от ОГКМП), утолщение миокарда левого желудочка (или

симметричное, или различных его отделов); створка митрального клапана в

систолу кпереди не смещается (отличие от ОГКМП). В эхо- диагностике

апикальной формы НГКМП могут быть сложности из-за частого прикрытия

верхушки сердца легкими.

Увеличение размеров камер сердца выявляет рентгенография и томография.

Изменения на ФКГ не отличаются от таковых при ОГКМП (за исключением

отсутствия ромбовидного систолического шума изгнания). Для определения

гипертрофии отдельных участков в миокарде используют тажке

вентрикулографию. При коронарографии венечные артерии обычно не изменены.

Возможна биопсия миокарда. Гистологическая картина не отличима от ОГКМП.

Рестриктивные КМП.

При этих редких заболеваниях типичным является преобладающее нарушение

диастолической функции миокарда желудочков, стенки которых становятся

ригидными. При этом повышается давление наполнения желудочков при длительно

сохраняющейся нормальной сократительности миокарда. Рестриктивные поражения

моикарда чаще бывают вторичными и встречаются при гемохроматозе,

гликогеноз, карциноидном синдроме, опухолях сердца и других заболеваниях,

но описаны случаи первичных рестриктивных КМП, спектр которых окончательно

не установился; различные авторы описывают различные их формы.

Значительное увеличение размеров сердца для этой гурппы болезней не

характерно, а если и развивается , то в конечной стадии болезни. Иногда

возможно даже уменьшение объема левого желудочка. Наиболее часто

встречается увеличение левого предсердия и правого желудочка.

Некоторые авторы относят к первичной рестриктивной КМП только

интерстициальный фиброз неясной природы, считая все другие рестриктивные

поражения самостоятельными нозологическими формами или вторичными

болезнями. Другие авторы относят к первичным рестриктивным КМП

эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса), встречающийся в странах с

тропическим и субтропическим климатом у сравнительно молодых больных.

Протекает злокачественно и приводит к смерти через 1-4 года с начало

болезни. Проявляется нарастающими симптомами застоя крови в большом круге,

а также одышкой. Кардиалгия встречается редко. Типично сочетание тяежлой

сердечной недостаточности с незначительным увеличением размеров сердца, но

в терминальный период возможно постепенное развитие кардиомегалии.

Некоторые авторы сближают это заболевание с фибропластическим эозинофильнм

эндокардитом Леффлера, при котором также происходят утолщение эндокарда,

замещение эластической ткани эндокарда соединительной тканью и ее

распространение в субэндокардиальный слой миокарда.

Для синдрома Леффлера характерно сочетания поражения сердца с

брохноспастическим синдромом, большой эозинофилией периферической крови.

Возможны лихорадка, спленомегалия, иногда - поражение почек. Со стороны

сердца обнаруживают умеренное расширение его границ, на поздней стадии

возможна кардиомегалия, 1 тон на верхушке ослаблен, определяется 3 тон,

протодиастолический ритм галопа, возможет систолический шум митральной

регургитации. Сравнительно часто присоединяются тромбоэмболии в большом и

малом круге кровообращения.

Следует помнить, что длительно существующая большая эозинофилия

периферической крови почти всгда приводит к рестриктивному поражению

сердца. Конечно, эти состояние не относятся к первичным КМП. Некоторые

авторы относят к рестриктивным КМП первичный эндокардиальный фиброэластоз

(болезнь Ланчизи). Поражение эндокарда сопровождается вторичной

гипертрофией желудочков, больше левого, с последующим возникновением

сердечной недостаточности. Постепенно формируется кардиомегалия. Возможно

вовлечение в патологический процесс эндокарда клапанов с возникновением

симптомов их недостаточности. Типичны ранние нарушения ритма. На поздней

стадии - тромбоэмболические осложнения.

Следует помнить, что чаще, чем первичный фиброэластоз, встречается

вторичный при заболеваниях сердца со значительным повышением

внутрижелудочкового давления (например, при некоторых врожденных пороках

сердца: коарктация аорты. Гипоплазия аорты и др). Эти случаи к первичным

КМП не относятся. Учитывая, что рестриктивные заболевания миокарда чаще

бывают вторичными , необходима диагностика основного заболевания.

Для диагностики рестриктивных поражений данные рентгенографии, ЭКГ, ФКГ

неспецифичны. Оценку диастолической функии левого желудчока получают с

помощью эхокардиографии, доплероэхокардиографии, катетеризации сердца и

других методов. Двухмерная эхокардиография выявляет локальные участки

поражения эндокарда в типичных зонах, уменьшение амплитуды колебаний

размеров желудочков в систолу и диастолу. Используют также радиоизотопую

вентрикулографию, компьтерную томографию.

Алкогольная миокардиодистрофия.

Развивается у некоторых лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих

лет (обычно не менее 10 лет). Прямой корреляции с дозой алкоголя и видом

приемущественноу потребляемых напитков нет. Среди поражений внутренних

органов у алкголикво сердечная патология стоит по частоте на 3 месте после

алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними

сочетается. Описаны больные с алкогольной миокардиодистрофией без

клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической

формы поражения сердца у алкоголиков - алкогольной миокардиодистрофии с

кардиомегалией - иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения,

симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными

нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости).

При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет.

Клинически алкогольное поражение сердца напомианет течение первичной

ДКМП, кроме того имеются "стигмы алкоголика": одутловатое лицо с

покрасневшей кожей и "носом пьяницы", набухшие вены, мелкие

телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена -

укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой

пальцев. Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями

психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляеют язвы

желудка, осложняющийся перфорацией. Типичны провяления хрониеского

панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой

гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление

прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема

алкоголя на начально этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков

поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с

поражением периферической и центральной НС, напоминаия остую форму бери-

бери (так называемый "западный тип" бери-бери). Дефицит витамина В1 может

играть определенную роль. В крови часто повышена активности ГГТП,

ацетальдегида, АСТ, ферритина, этанола без явных признаков опьянения

(показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе

алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической

систолы (интервал QT более 0.42 с), что редко обнаруживается у

неалкоголиков. Удлинение интервала QT может приводить к острым нарушением

ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также

раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового

комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при "этаноловой" пробе и

отсутствием положительной динамики при использовании пробы с

нитроглицерином и обзиданом.

Легочное сердце. См соответствующий семинар.

Эндокринопатии.

При эндокринных заболеваниях, протекающих с артериальной гипертензией,

изменения сердца зависят в основном от уровня артериального давления и

сопуствующей ИБС. В некоторыз случаях возможны развитие некоронарногенных

изменений миокарда вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга) и

гиперкортизонизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна).

Дистрофия миокарда при сахарном диабете.

Характерно поражение крупных артериальных сосудов: наиболее клинически

важен атеросклероз, встречаются также кальфицирующий склероз Менкенберга и

неатероматозный диффузный фиброз интимы. Поражение атеросклерозом

(диабетическая макроангиопатия) коронарных артерий приводит к типичной

картине ИБС, которая развивается в более молодом возрасте, чем классическая

ИБС, особенно при тяжелом течении диабета.

При инсулоинозависимом сахарном диабете возникают также диабетические

микроангиопатии, наиболее часто клинические проявляющиеся поражением мелких

сосудов почек и сетчатки глаз, нервной системы и других органов, в том

числе сердца. При этом возможно тяжелое поражение миокарда внем зависимости

от выраженности атеросклеротического процесса в коронарных артериях.

Клинически это состояние , котороые некоторые авторы называют диабетической

кардиомиопатией, проявляется прогрессирующей сердечной недостаточностью и

различными нарушениями ритма; в развернутой стадии напоминает первичную

застойную кардиомиопатию. Поражение сердечно-сосудистой системы при

сахарном диабете является одно из наиболее частых причин смерти при этом

заболевании.

Дистрофия миокарда при тиретоксикоза.

В ее развитии существенную роль играет не прямое токсическое воздействие

тиреоидных гормонов на миокарда, развитие мерцательной аритмии и

выраженность дистрофических изменений в миокарде. Развитие сердечной

недостаточности сопровождается дилатацией камер сердца, которая иногда

может предшествовать клинической картине сердечной декомпенсации. Изменения

со стороны сердца часто выходят на певрый план у больных с токсической

аденомой, когда отсутствуют типичные для диффузного токсического зоба

глазные симптомы и возбуждение.

Дистрофия миокарда при гипотиреозе.

Для микседемы типичны увеличение размеров сердца, редкий пульс, сниженное

артериальное давление; постепенное развивается сердечная недостаточность с

застойными явлениями в большом и малом круге кровообращения. Больные

жалуются на одышку, боли в сердце. Часто присоденияется выпот в полости

перикарда. В редких слуяаях описна ассиметричная гипертрофия миокарда по

типу гипертрофического субаортальноо стеноз. В тяжелых случаях сердце

рентгенологически напоминает распластанный на диафрагме мешок со

сглаженными контурами, на ЭКГ типично снижение вольтажа всех зубцов, могут

быть замедление АВ-проводимости, снижение сегмента ST, сглаженность или

инверсия зубца Т.

Дистрофия миокарда при акромегалии.

Акромегалия является следствием аденомы гипофиза и избыточной секреции

гормона роста. Чаще развивается после 30 лет. Типичны головные боли, может

быть нарушение зрения (битемпоральная гемианопсия, полная слепота) из-за

поражения хиазмы, увеличиваются размеры тела больного, что иногда является

первым признаком болезни. Становится необходимым приобретать головной убор,

перчатки и обувь все большего размера. Кисти и ступни становятся широкими,

пальцы приобретают форму сосисок, мозможны экзостозы. В начале возникает

гиперфункция некоторыз желез внутренней секреции (щитовидной, половых, коры

надпочечников), позже - их гипофункция. Характерн сахарный диабет.

Происходит увеличение внутренних органов. Из-за увеличения гортани голос

становится низким. Развивается кардиомегалия, в прогрессировании которой

определенную роль играет также артериальная гипертензия, типичная для

акромегалии, в частности вследствие вторичного гиперальдостеронизма.

В самом начале увеличение размеров сердца не приводит к развитию

сердечной недостаточности. Она возникает позднее в связи с развитием

дистрофии миокарда и кардиосклероза, поскольку соматотропный гормон

стимулирует избыточное образование соединительной ткани. Помимо развития

симптомов сердечной недостаточности, возникают нарушения ритма и

проводимости. У некоторыз больных развивается тяжелое поражение сердечной

мышцы, которое может стать причиной летального исхода.

Опухоль гипофиза выявляется рентгенологически (снимки черепа и турецкого

седла, томография, компьтерная томография). Необходимо исследование

глазного дна и полей зрения (признаки повышения внутречерепного давления,

давления опухоли на хиазму), неврологическое обследование (признаки

повышения внутричерепного давления, нарушения внутричерепной иннервации 3,

4, 6, 7,12 пар нервов). Высоко диагностическое занчение определения

повышенной активности гормона роста в сыворотке крови. На ЭКГ находят

гипертрофию левого желудочка, признаки ишемии миокарда, могут быть рубцовые

изменения, диффузные мышечные изменения.

Нервно-мышечные заболевания.

Кардиомегалия и развитие сердечной недостаточности описаны при некотрыз

наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Выраженное поражение сердца

типично для атаксии Фридрейха, встречается у 1/3 больных. Возникают

гипертрофия левого желудочка (реже в сочетании с гипертрофией правого

желудочка), различные аритмии. Возможны выраженные диффузные изменения

миокарда из-за поражения мелких коронарных артерий. Сердце часто поражается

также при миотонической дистрофии (болезнь Стейнерта), но выраженная

кардиомегалия с прогрессирующей сердечной недостаточностью встречается реже

- к 10% больных. Иногда кардиомегалия развивается при прогрессирующей

мышечной дистрофии Дюшенна.

Детская форма этой болезни, начавшись в 3-4 года, может привести в

возрасте 20-35 лет к смерти от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Различные изменения в сердце обнаруживаются и при других миопатиях, но они

не приводят к кардиомегалии.

Болезни обмена веществ.

Гемохроматоз - отложение железа в виде гемосидерина в паренхиматозных

органах. В классических случаях обнаруживаются пигментация кожи, сахарный

диабет ("бронзовый" диабет), гепатомегалия. Гемосидерин откладывается также

в сердце. Клиническая картина поражения сердца встречается у 20-25% больных

гемохроматозом. Развиваются кардиомегалия, различные нарушения ритма,

сердечная недостаточность. Фиброзные изменения сердечной мышцы из-за

отложений гемосидерина чаще всего приводят к нарушению ритма, средечная

недостаточность. Фиброзне изменения сердечной мышцы из-за отложений

гемосидерина чаще всего приводят к нарушению сократительной функции левого

желудочка, но иногда возможно развитие рестриктивных изменений без

дилатации левого желудочка. Учитывая преимущественное заболевание мужчин во

второй половине жизни, не всегда можно отличить специфическое поражение

сердца от ИБС.

Гликогеноз.

Наследственные заболевания с избыточным отложением гликогена в различных

органах и тканях. Избирательное поражение сердца характерно для гликогеноза

2 типа - болезни Помпе, которая обычно начинается в возрасте 2-4 мес

нарастающей кардиомегалией, одышкой, похуданием. Типичны также мышечная

гипотония, макроглоссия. Иногда увеличена печень. Чаще всего дети погибают

от сердечной недостаточности в певрый год жизни. Менее выраженное

увеличение сердца возможно при гликогеноза 2 типа - болезни Форбса -Кори.

Характерны значительное увеличение печени, миопатии. Прогноз благоприятный,

так как к пубертатному периоду прогрессирование болезни прекращается.

Тяжелой недостаточности не бывает.

Мукополисахаридозы (гаргоилизм).

Болеют мальчик. Болезнь начинается в возрасте 1-2 лет и связана с

избыточным образованием и отложением в тканях мукополисахаридов. В

некоторыз случаях поражением сердца выходит на первый план: развивается

дилатационная кардиомиопатия, возможны различные шумы, связанные с

расширением полостей сердца. Иногда поражаются створки митрального и

аортального клапанов, и развиваются симптомы соответствующих пороков. Чаще

встречаются митральная и аортальная недостаточность, аортальный стеноз,

описаны редкие случаи аортального стеноза. Возможно ранее развитие ИБС с

типичным синдромом стенокардии. Для гаргоилизма характерны внешние стигмы:

непропорциальное телосложение (кифоз, короткие ноги, короткая и толстая

шея), толстые губи, утолщение надбровных дуг, большая гловая, увеличение

языка, выпадающего из полуоткрытого рта. Возможны различные деформации

скелета, гепатоспленомегалия, грыжи. Больные обычно умирают еще до

проявлений тяжелой сердечной недостаточности, но иногда могут дожить до 10-

30 лет и тогда смерть наступает из-за сердечной патологии. Наиболее

изученной разновидностью наследственного мукополисахаридоза является

болезнь Пфаундлера-Хурлер.

Липоидозы.

Развитие кардиомегалии описано только при очень редко встречающемся

нарушении отложения фосфатидов - болезни Фабри. Доминантное заболевание,

Страницы: 1, 2, 3