Приобретенные пороки сердца

Причинами приобретенного аортального стеноза являются ревматизм,

атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов

с последующим их обызвествлением. Самостоятельность последней формы

вызывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным

кальцинозом аортального клапана к последствиям атеросклеротического или

нераспознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения

аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в

аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического

давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20

мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие такой

нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его

гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так,

если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение

вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые

нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Конечное

диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться

(до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка,

что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим

компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный

выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается

меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации

наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления

и дилатация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-

либо субъективных ощущений. Несмотря на относительно благоприятный прогноз

при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми

проявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка.

Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга,

реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов

мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение

верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье

справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При

выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает

по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II

тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше

изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через

0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным

подъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления.

ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения

электри ческой оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого

желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в

левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется

увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие.

Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда

кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщение створок

аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение

систолического расхождения створок клапанного отвестия в период систолы.

Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней

стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого

желудочка долго остается нормальным.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого

порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а

иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно

характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется

далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда максимум

систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что

требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального

клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки.

В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись

фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном

стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на

фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации.

При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при

митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у больных

митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне

левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II

тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании

обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе

систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других

заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или

сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум

не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет

характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен

или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического

шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной

окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной

ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии

артерии; II тон над аортой Бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального

стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в

случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое

значение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза является охроноз.

На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания,

имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо

кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме

аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с

атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах

и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся

отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого,

нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и

выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина -

гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и

придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное

окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований

нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию

на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни

единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное

окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее

полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в

черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно

отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах,

сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.

На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области,

паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин,

кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем

кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным

дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть

до анкилоза. Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого

десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено

дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к

нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца,

приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков

сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем,

развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется

нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение

аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но

тормозит ее связывание с соединительной тканью.

Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального

стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически

значимые симптомы— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой

недостаточности. Длительность жизни после появления этих симптомов— в

среднем 5 лет, в 5% всех случаев— 10— 20 лет.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

При этом пороке сердца происходит регургитация крови во время сиотолы из

полости правого желудочка в правое предсердие. Неполное закрытие правого

венозного отверстия может быть обусловлено как поражением створок клапана

(органическая недостаточность трехстворчатого клапана), так и расширением

правого желудочка (функциональная или относительная недостаточность).

Поражение створок клапана бывает при ревматизме, реже— при инфекционном

эндокардите; возможен также разрыв хорд или папиллярных мышц.

Трехстворчатый клапан повреждается почти у половины больных карциноидным

синдромом вследствие фиброза хорд (часто в сочетании со стенозом правого

венозного отверстия и пороком клапана легочной артерии). Врожденные

изменения трехстворчатого клапана встречаются редко. Обычно его

органическое поражение сочетается с другими пороками сердца.

Относительная недостаточность трехстворчатого клапана наблюдается у

больных с выраженной дилатацией полости желудочка, которая обусловлена

высокой легочной гипертензией или диффузным поражением миокарда (при

миокардитах, кардиомиопатиях, иногда при тяжелом тиреотоксикозе).

Вследствие регургитации крови в правое предсердие, его конечный

диастолический объем и Конечное диастолическое давление существенно

повышаются, что приводит к дилатации предсердия и гипертрофии его стенок.

Ввиду ограниченных компенсаторных возможностей предсердия, рано возникают

признаки застоя в большом круге кровообращения: повышается венозное

давление, увеличивается печень, появляется положительный венный пульс

(набухание вен шеи в период систолы желудочков). При осмотре грудной клетки

иногда удается выявить систолическое втяжение передней стенки грудной

клетки. Характерный систолический шум лучше выслушивается в третьем или

четвертом межреберье у правого края грудины. Он редко бывает громким, но,

обычно занимает всю систолу. При остро возникшей недостаточности

(вследствие инфекционного эндокардита или травмы) шум обычно

малоинтенсивный и наблюдается лишь в первой половине систолы. При

значительном увеличении правого желудочка этот систолический шум может

выслушиваться и у левого края грудины, а иногда даже и на верхушке. В

отличие от шума митральной регургитации, систолический шум недостаточности

трехстворчатого клапана на высоте вдоха отчетливо усиливается (симптом

Риверо— Карвалло), что подтверждается и на фонокардиограмме. Систолический

шум у больных с недостаточностью трехстворчатого клапана изменчив и часто

исчезает. На ЭКГ обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо,

увеличение зубца Р во II— III стандартных и правых грудных отведениях. При

рентгеновском исследовании находят дилатацию правого желудочка и правого

предсердия. Это подтверждает и эхокардиография, определяющая также

парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана сложна. Если есть

систолический шум в области нижней части грудины, то важно определить его

интенсивность во время глубокого вдоха. Однако, как уже указывалось,

систолический шум может отсутствовать, а при сочетанных пороках сердца его

трудно отличить от других шумов. Этот порок следует ожидать у больных со

значительным увеличением сердца, и, в том числе правого желудочка, при

выраженном преобладании застойных явлений в большом круге. При этом наряду

с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, значительным

увеличением печени, определяется ее пульсация, совпадающая с систолой

желудочка, систолический венный пульс, систолическое втяжение передней

стенки грудной клетки. Правильному распознаванию порока помогает

регистрация венного пульса и пульсации печени, а также— эхокардиографически

подтвержденное выраженное увеличение правых предсердия и желудочка. Диагноз

можно уточнить также регистрацией давления в правом предсердии. В норме, в

период систолы желудочков, давление в полости правого предсердия достигает

5— 6 мм рт. ст. При большой регургитации оно увеличивается до 25— 30 мм рт.

ст. вследствие поступления крови из правого желудочка; при небольшой

регургитации повышается до 10— 15 мм рт. ст.

СУЖЕНИЕ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ

Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия

ревматического происхождения (трикуспидальный стеноз) обычно сочетается с

другими ревматическими пороками, встречаясь у 14% этих больных. Этот стеноз

может быть и врожденным или обусловленным миксомой правого предсердия,

карциноидным синдромом.

При этом пороке, в результате сужения отверстия, создается препятствие

для наполнения правого желудочка в период диастолы. Это приводит к

перегрузке правого предсердия и быстрому возникновению застойных явлений в

большом круге кровообращения.

Объем правого предсердия увеличивается. Давление в нем в период систолы

предсердий достигает 20 мм рт. ст. и более. Существенно повышается градиент

давления в предсердии и желудочке.

Увеличение правого предсердия подтверждается рентгеновским и

эхокардиографическим исследованиями. При выслушивании усилен I тон у

мечевидного отростка; на фонокардиограмме иногда регистрируют тон открытия.

В этой же области определяют и диастолический шум с характерным

пресистолическим усилением (максимально— на высоте глубокого вдоха). На ЭКГ

увеличена амплитуда зубца Р во II, III и в I грудном отведениях. При

эхокардиографии изображение трехстворчатого клапана получается далеко не во

всех случаях. При его локации признаки стеноза те же, что и при стенозе

левого венозного отверстия.

Сужение правого прсдсердно-желудочкового отверстия следует заподозрить

при ярко выраженных признаках застоя в большом круге кровообращения.

Диагноз подтверждается обнаружением диастолического шума и выявлением тона

открытия клапана. Дифференциальную диагностику чаще проводят с митральным

стенозом. В отличие от последнего, при трикуспидальном стенозе застойные

явления в малом круге не выражены. Аускультативные признаки порока лучше

выслушиваются у грудины и усиливаются на высоте вдоха. Следует иметь в

виду, что оба эти порока могут сочетаться. Диагноз стеноза трехстворчатого

отверстия надежно подтверждается лишь при ангиокардиографии.

КОМБИНИРОВАННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ (МНОГОКЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА

Такие пороки сердца обычно бывают ревматическими или врожденными.

Возможно комбинированное поражение одного клапана (стеноз и

недостаточность) и сочетанное поражение. Порок одного клапана может

сочетаться с нарушением функции другого вследствие прогрессирования

гемодинамических расстройств. Так, например, тяжелый митральный порок может

привести к выраженной легочной гипертензии и дилатации правого желудочка с

относительной недостаточностью трехстворчатого клапана.

КОМБИНИРОВАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК

Недостаточность митрального клапана и сужение левого венозного

отверстия редко встречаются изолированно. Обычно имеется митральный порок с

выраженным преобладанием стеноза, реже — с выраженным преобладанием

недостаточности. О преобладании сужения отверстия судят по усилению I тона,

более раннему появлению тона открытия митрального клапана при мало

увеличенном левом желудочке сердца. Интенсивность как систолического, так и

диастолического шума не имеет существенного значения. О значительном

преобладании недостаточности клапана свидетельствует ослабление I тона на

верхушке сердца, значительное увеличение левого желудочка, признаки

регургитации при рентгеноскопии. При преобладании митральной

недостаточности, реже, чем при преобладании стеноза, встречается выраженная

легочная гипертензия и типичное facies mitralis. Существенную помощь может

оказать эхокардиографическое исследование с регистрацией

допплеркардиограммы. Иногда окончательное заключение о характере порока

возможно лишь при определении давления в левом желудочке и левом предсердии

и ангиокардиографии.

КОМБИНИРОВАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПОРОК

Недостаточность клапана может быть вызвана инфекционным эндокардитом,

развившемся у больного ревматическим аортальным стенозом. При этом пороке

чаще преобладает недостаточность клапана. В отличие от комбинированного

митрального порока, недостаточность клапана аорты и сужение ее устья часто

встречаются изолировано. Преобладание стеноза или недостаточности при этом

пороке, обычно легко установить по выраженности так называемых

периферических симптомов порока. Трудности обычно связаны с выявлением

небольшого сужения при недостаточности клапана аорты и реже— небольшой

недостаточности при выраженном стенозе. При недостаточности клапана

определить небольшое сужение устья аорты нужно для того, чтобы узнать,

первичен или вторичен инфекционный эндокардит, а также уточнить природу

поражения клапана. Выявлению стеноза помогает симптом систолического

дрожания в точке аорты (второе межреберье справа от грудины), выраженное и

распространенное проведение систолического шума на крупные сосуды шеи,

характерная ромбовидная форма систолического шума на фонокардиограмме и,

особенно данные эхокардиограммы.

О небольшой аортальной недостаточности при стенозе свидетельствует

диастолический шум в V точке (точка Боткина— Эрба). Он лучше выявляется в

положении больного лежа на животе. Периферические признаки аортальной

недостаточности могут появиться значительно позднее. Диагностике помогают

эхокардиографическое исследование и допплеркардиография.

СОЧЕТАНИЕ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

Порок встречается приблизительно в 1/3 случаев ревматического поражения

клапанов. При этом сочетании периферические признаки аортальной

недостаточности могут отсутствовать, так как при выраженном стенозе

уменьшается наполнение левого желудочка сердца, а, следовательно, и выброс

в аорту. При выраженной аортальной недостаточности пресистолический шум

митрального стеноза трудно отличить от шума Флинта.

Стеноз подтверждается обнаружением тона открытия митрального клапана»

увеличением левого предсердия, появлением P mitrale на ЭКГ. Решающее

значение могут иметь данные эхокардиографии.

СОЧЕТАНИЕ МИТРАЛЬНОГО И АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА

Митральный стеноз приводит к уменьшению периферических признаков

аортального стеноза и систолического шума в точке аорты вследствие

Страницы: 1, 2, 3, 4