Заболевания периферической нервной системы

II. Симптоматические тригеминальные боли или симптоматическая

тригеминальная невралгия V нерва (синдром Редера, синдром Ханра,

синдром Костена, при сирингобульбии, при органических процессах в

мостомозжечковом углу: опухоли, воспалительные процессы, аневризмы

сосудов и др.).

Симптоматические тригеминальные боли являются весьма частыми и

объясняются как физиологическими факторами: богатством чувствительной

иннервации; анатомическим фактором: сложностью анатомических связей

тройничного нерва, который вовлекается в множественные патологические

органические процессы и, наконец, функциональными, психологическими

факторами по причине особого значения лица в жизненном стереотипе человека,

т.е. его внешнего вида, потребности в ощущении комфорта, связанных с лицом.

Таким образом, причины симптоматической невралгии тройничного нерва

чаще всего органические процессы, вовлекающие нерв на различных его

анатомических участках.

Клиническая картина.

Самым близким признаком симптоматической невралгии, заставляющей его

дифференцировать с истинной невралгией тройничного нерва является

тригеминальная локализация боли, которая может соответствовать топографии

иннервации тройничного нерва.

Однако, других трех классических признаков: 1)приступообразность; 2)

провоцирующий характер болей с наличием курковых (пусковых) зон и

3)отсутствие объективных данных при неврологическом обследовании – либо

совсем нет, либо не носят тех черт, которые характерны для истинной

невралгии.

Более чаще всего постоянные, хотя на этом фоне могут быть приступы

усиления болей, характер болей совсем не тот, они более терпимы.

Провокаторы могут быть те же (разговор, прием пищи, бритье), но пусковых

зон нет. Наконец, всегда есть объективные симптомы: снижение корнеального

рефлекса, гипестезия, не говоря уже о патологии двигательной порции

тройничного нерва, или других черепно-мозговых нервов так или иначе

участвующих в иннервации лица (VI,VII,VIII,IX,X, XI,XII).

Все это заставляет думать о симптоматической невралгии тройничного

нерва.

ЛИЦЕВЫЕ НЕВРИТЫ И НЕВРОПАТИИ

К невритам лицевого нерва в истинном понимании следует относить

первичные или вторичные воспалительные поражения ствола нерва на различных

уровнях. Кроме невритов, необходимо различать невропатии лицевого нерва

компрессионно-ишемического генеза. Дифференцировать эти патологические

процессы довольно сложно.

Невриты лицевого нерва (как и невропатии) являются одной из самых

частых форм поражения периферической нервной системы в детском возрасте.

Это обусловлено особенностями анатомического расположения нерва и его

взаимоотношением с соседними образованьями. Так, в узком лицевом канале

пирамиды височной кости лицевой нерв занимает 40-70% площади его

поперечного сечения. В остальной части канала располагается обильно

васкуляризованная рыхлая соединительная ткань, что предрасполагает к

компрессии нерва в следствии даже небольшого отека. Кроме того, возможна

врожденная аномалия канала (сужение, незакрытие).

Невриты лицевого нерва обычно встречаются у детей школьного возраста.

Возникновение вялого паралича мимических мышц у детей первых трех лет жизни

требует в каждом конкретном случае исключения понтинной формы полиомиелита.

Этиология. Патогенез.

Причины поражения лицевого нерва весьма разнообразны. Инфекционная

теория; которую отстаивало большинство авторов, в настоящее время имеет

лишь историческое значение. Оставлен и термин «неврит», адекватен лишь для

истинного воспаления нерва (контактного или гематогенного). В большинстве

случаев процесс не воспалительный, поэтому более правомочен термин

«невропатия».

Различают первичные невриты лицевого нерва, которые, как правило,

инфекционно-аллергический характер и вторичные – отогенного и другого

генеза.

Первичные невриты инфекционного генеза обычно вызываются вирусами

герпеса (синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. В

возникновении так называемых простудных невритов определенную роль играют

аллергические воздействия, а также общее или локальное переохлаждение лица.

В этих случаях обнаруживают картину не неврита, а заболевания, возникающего

в следствии ишемической аноксии. Причем нерв поражается не столько в

следствии спазма сосудов, сколько в результате последующего их расширения,

сопровождающегося развитием отека. Возникающий отек ведет к сдавлению вен и

стенок лимфатических сосудов, что еще больше усугубляет отек и дегенерацию

нервных волокон в плотном канале, чаще справа, где канал уже. В

патологический процесс часто вовлекаются регионарные околоушные и шейные

лимфатические узлы, возникают препятствия оттоку лимфы от тканей,

окружающих нерв. Эти данные позволяют рассматривать процесс как туннельный

синдром ущемления нерва в узком канале.

Ущемлению нерва в канале способствуют, видимо, индивидуальные

особенности канала и нерва. Семейные случаи описывались многими

отечественными и зарубежными авторами. Поражению нерва в его узком канале

способствуют измененные условия его васкуляризации, в частности, повышение

тонуса, понижение эластичности, увеличение скорости распространения

пульсовой волны в системе наружной сонной артерии. Большое значение придают

преморбидной неполноценности вегетативно-сосудистых аппаратов нерва и

организма в следствии перенесенных и сопутствующих заболеваний.

Патологической вазомоторной реакции в тканях канала при наличии

предрасполагающих условий может способствовать охлаждение, особенно лица и

шеи. Допускают роль холода в качестве не только раздражителя кожи в

рефлекторной вазомоторики, но и фактора активации криоаллергенов. Эти и

другие аутоаллергены, также как и экзогенные аллергены признаются

возможными и реальными факторами развития лицевой невропатии.

Вторичные невриты лицевого нерва имеют преимущественно отогенное

происхождение и наблюдаются при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Поражение

лицевого нерва может наступить при туберкулезном менингите, острых

лейкозах, инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе и при других

инфекционных заболеваниях.

Невропатии лицевого нерва возникают при переломах основания черепа,

проходящих через пирамиду височной кости.

В возникновении парезов мимической мускулатуры определенную роль

играют наследственные факторы и врожденные аномалии. Синдром Мелькенсона-

Розенталя является наследственным синдромом. Клинически проявляется

рецидивирующим одно- или двухсторонним невритом лицевого нерва,

рецидивирующим отеком лица (главным образом губ). Этот синдром наследуется

по аутосомно-доминантному типу.

Синдром Мебиуса, или глазолицевой паралич, характеризуется врожденным

недоразвитием глазодвигательного, лицевого, языкоглоточного и добавочного

нервов.

Клиника.

Невриты и невропатии лицевого нерва развиваются остро или подостро,

что зависит от их этиологии. Ведущим клиническим синдромом заболевания

является односторонний периферический парез или паралич мимической

мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становится маскообразным,

асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может наморщивать лоб,

зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это сделать верхнее веко

не опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи

(симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта, бровь, нижнее веко и

угол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена. При показывании

зубов угол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не может надуть

щеки (пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку, свистнуть,

плюнуть. На пораженной стороне отсутствует надбровные, назопальпебральный,

корнеальный и конъюнктивальный рефлексы.

В начале развития невритов нередко возникают боли в области

сосцевидного отростка, а иногда в области уха и лица. Это обусловлено

наличием анастомозов между лицевым и тройничным нервами.

При поражении лицевого нерва, кроме ведущих двигательных дисфункций

наблюдаются и сопутствующие расстройства, обусловленные одновременным

поражением большого каменистого нерва, стременного нерва, промежуточного

нерва. Это играет важную роль в диагностике топики поражения лицевого

нерва.

В случае поражения лицевого нерва в области костного канала выше

ответвления большого каменистого нерва наступает сухость глаза,

гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка, иногда сухость во

рту.

Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла, развивается

синдром Ханта (одна из форм опоясывающего герпеса). Этот синдром

проявляется сильной болью в области уха, нередко с иррадиацией на

одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляются

герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной

раковины, мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3

языка, возникает слезотечение.

Патологический процесс, локализующийся между большим каменистым и

стременным нервами, вызывает слезотечение, гиперакузию, снижение вкуса на

передних 2/3 языка и сухость во рту. Аналогичная симптоматика, за

исключением гиперакузии, наступает при поражении лицевого ниже стременного.

При поражении лицевого нерва в области, располагающейся ниже

ответвления барабанной струны, наступают только паралич мимической

мускулатуры и слезотечение.

Течение. Прогноз.

Невриты и невропатии лицевого нерва в подавляющем большинстве

наблюдений (80-95%) заканчиваются полным восстановлением функций мимических

мышц. Прогноз зависит от этиологии заболевания и характера изменений

лицевого нерва.

Восстановление функции лицевого нерва начинается с появления активных

движений в верхней половине лица, а затем – в нижней. При неполном

восстановлении функции могут развиться контрактуры паретичных мышц. В

механизме их возникновения определенную роль играет патологическая

афферентация, поступающая из измененного нервно-мышечного аппарата и

приводящая к усилению активирующих влияний ретикулярной формации. В

результате нарушается взаимодействие лицевого нерва с другими черепными

нервами, вследствие чего усиливается приток импульсов к ядру лицевого

нерва. Это вызывает стойкое повышение тонуса мимической мускулатуры.

Контрактуры мимических мышц обычно проявляются сужением глазной щели,

подтягиванием кверху угла рта на стороне поражения. При этом возникают

неприятные ощущения и болезненные мышечные спазмы на стороне пареза,

развиваются патологические синкинезии, любое физическое и эмоциональное

напряжение способствует еще большему сужению глазной щели и подтягиванию

кверху угла рта. Кроме того, во время жевания усиливается слезотечение

(симптом «крокодиловых слез», Богорад). Одновременно с синкинезиями

появляются тики в паретичных мышцах. Выраженность контрактур бывает

различной. Относительно редко течение неврита лицевого нерва носит

рецидивирующий характер. Рецидивы могут возникать как на пораженной

стороне, так и на противоположной.

Диагностика поражения лицевого нерва не вызывает особых затруднений.

На основании анализа предшествующих и сопутствующих повреждению нерва

заболеваний нередко удается различить невриты и невропатии, а среди

невритов выделить их первичные и вторичные формы. Сложнее установить

этиологию первичных невритов. Для этого необходимо проводить

вирусологические и иммунологические исследования. Однако и они, к

сожалению, относительно редко дают положительный ответ. Поэтому среди

невритов большой удельный вес занимают так называемые идиопатические

невриты лицевого нерва, т.е. невриты неясной, очевидно вирусной, этиологии.

Неврит и невропатию лицевого нерва необходимо дифференцировать от

понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, от

процессов в области мостомозжечкового угла (арахноидит, опухоль). Поражение

лицевого нерва может возникать при опухолях, энцефалитах, сосудистых

заболеваниях в области ствола мозга.

При полиневритах (полирадикулоневритах) поражение лицевого нерва, как

правило, бывает двухсторонним, нередко асимметричным и сопровождается

поражением других отделов периферической нервной системы.

КОХЛЕАРНЫЕ И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ НЕВРОПАТИИ

Кохлеарные и вестибулярные порции VIII нерва изолированно или

совместно вовлекаются в процесс при воспалительных, травматических и других

процессах в лабиринте, пирамиде височной кости или в оболочках на основании

черепа, при сосудистых и дегенеративных процессах нервной системы, при

диабете, нефрите, болезнях крови, интоксикациях (особенно лекарственных).

Наиболее часто кохлеовестибулярные невропатии возникают при гриппозно-

парагриппозной инфекции и интоксикациях.

По аналогии с невропатиями других нервов можно полагать, что в

этиологии и патогенезе невропатии VIII нерва важную роль играют

органические и функциональные нарушения сосудов нерва, туннельные и другие

механизмы.

При кохлеарных и вестибулярных невропатиях развивается периферический

кохлеовестибулярный синдром. К нему относится поражение нейроэпителиальных

клеток вестибулярной и улитковой порции VIII нерва спирального и

вестибулярного ганглия, корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе и

в мостомозжечковом углу.

Поскольку в лабиринте, в вестибулярной части VIII нерва все

вестибулярные рецепторы и пути находятся в непосредственной близости, это

ведет к тому, что при периферическом поражении все слагаемые вестибулярной

реакции (головокружение, нистагм, вестибуловегетативные,

вестибулодвигательные) протекают однонаправленно: одновременно повышаются,

понижаются, либо выпадают. Отмечается также параллельное изменение

вестибулярной функции и слуха.

Головокружения связанные с поражением периферического отдела

вестибулярного аппарата обычно имеют яркий вращательный характер.

Отмечается внезапное начало и почти такое же внезапное прекращение

головокружения. Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких часов.

Векторные характеристики иллюзии движения от приступа к приступу не

меняются поэтому во время атаки больные испытывают однородные ощущения.

Приступ головокружения сопровождается спонтанным горизонтальным или

горизонтально-ротаторным нистагмом, амплитуда и частота которого всегда

выше в сторону поражения. Между интенсивностью нистагма и головокружением

имеется прямая зависимость: чем интенсивнее нистагм, тем интенсивнее

периферическое головокружение, и наоборот. Периферическое вестибулярное

головокружение сопровождается вегетативной реакцией (рвота, бледность

кожных покровов, колебания частоты пульса и артериального давления), а

также статокоординаторными расстройствами, которые всегда односторонние и

развиваются на стороне поражения. Одновременно с вестибулярными

расстройствами наблюдается нарушение слуховой функции (шум в ухе, снижение

слуха).

Периферический кохлеовестибулярный синдром можно разделить на

лабиринтный и корешковый. Для того и другого синдрома характерны

параллельные нарушения слуха и вестибулярной функции, и однонаправленность

всех компонентов вестибулярной реакции. Однако между ними есть существенные

различия. При корешковом синдроме головокружения либо отсутствуют, либо

проявляются в виде нарушения равновесия (ощущение «проваливания», падения).

Системное головокружение встречается редко.

При корешковом поражении в отличии от лабиринтного в процесс нередко

вовлекаются VII,V,VI,IX и X черепные нервы, более часто обнаруживается

влияние на вестибулярные ядра ствола мозга с появлением центрального

вестибулярного синдрома (вертикальный, диагональный или стойкий и

длительный горизонтальный нистагм, нарушение оптокинетического нистагма и

др.).

Корешковый синдром поражение VIII нерва занимает как бы промежуточное

положение между лабиринтным и центральным кохлеовестибулярным синдромом.

ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЕ НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ

Языкоглоточная невралгия. Наиболее частая форма поражения

языкоглоточного нерва – языкоглоточная невралгия. Это пароксизмальная

невралгия с локализацией болей и курковых зон в области территории

иннервации языкоглоточного нерва. Заболевание встречается достаточно редко

и составляют от 0,75 до 1,1% больных невралгией тройничного нерва.

При невралгиях языкоглоточного нерва основное значение в происхождении

заболевания имеет компрессионный фактор (гипертрофированный шиловидный

отросток височной кости, оссифицированная шилоподъязычная связка,

расширенные или удлиненные сосуды, обычно задней нижней мозжечковой и

позвоночной артерии.

Ведущим клиническим проявлением невралгии языкоглоточного нерва служат

кратковременные пароксизмальные боли. Их продолжительность может не

превышать 1-2 мин, но чаще они длятся не более 20 секунд. Больные

характеризуют боли как жгучие, простреливающие, напоминающие удар током.

Интенсивность их различна – от умеренных до нестерпимых. Приступы

провоцируются разговором, приемом пищи, смехом, зеванием, движением головы,

изменением положения туловища. Количество приступов в течении дня от

нескольких до бессчетных (невралгический статус).

Первичная локализация болей чаще всего соответствует корню языка,

глотке, небным миндалинам, реже находится на боковой поверхности шеи, за

углом нижней челюсти. Курковые зоны являются одним из наиболее характерных

признаков языкоглоточной невралгии. Наиболее типично их расположение в

области миндалин, корня языка, в козелке уха. Боли часто распространяются в

глубину уха, глотку, кпереди от козелка и в боковые отделы шеи. Нарушения

чувствительности в виде гипер- или гипестезии выявляются у половины

больных. Чувствительные расстройства локализуются в зонах наибольшей

выраженности боли – чаще всего в корне языка, реже в задних отделах мягкого

неба. По мере уменьшения болевых приступов и исчезновения курковых зон

нарушения чувствительности регрессируют.

Одним из наиболее характерных признаков невралгии языкоглоточного

нерва служит болезненность при пальпации точки за углом нижней челюсти.

НЕВРАЛГИЯ БАРАБАННОГО НЕРВА

Поскольку барабанный нерв – ветвь языкоглоточного нерва, невралгию

барабанного нерва можно рассматривать как парциальную невралгию

языкоглоточного нерва.

Заболевание характеризуется приступами ломящих болей длительностью от

нескольких секунд до 10 мин и более. Боли локализуются в наружном слуховом

проходе и прилежащей к нему области, нередко в глубине уха. В отличии от

невралгии языкоглоточного нерва при поражении барабанного – приступ не

провоцируется какими-либо раздражителями, а возникают спонтанно. Приступ

может сопровождаться ринореей. После приступа могут сохраняться зуд и тупая

боль в наружном слуховом проходе, ощущение жжения в лице. При объективном

исследовании в момент приступа или сразу же после него иногда отмечаются

болезненность при пальпации наружного слухового прохода, отечность и

гиперемия его задней стенки.

Другие формы невропатии языкоглоточного нерва встречаются редко.

Характеризуются постоянными болями в области уха, корня языка, дужек

миндалин, затруднением глотания. Примером могут быть гломусные опухоли, при

которых возможны подобные симптомы.

БЛУЖДАЮЩИЕ (ВАГУСНЫЕ) НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ

Поражение блуждающего нерва возникает в редких случаях его сдавления

сосудами, новообразованиями в области яремного отверстия на шее и в

средостении, реже интракраниально. Возможны воспалительные (при

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8