Литература - Терапия (заболевания ЖКТ)

5. Угри, иногда крапивница, иногда скопления жира (ксанто-

матоз склер).

6. Могут быть явления геморрагического диатеза.

7. печеночные ладони (ярко красные бывают и у здоровых).

8. Спленомегалия - чаще при активной форме гепатита.

Кроме того бывает лихорадка, аллергическая сыпь, плевриты,

перикардит, нефрит (чаще при липоидном нефрите).

Диагностика:

-----------

1. Повышение уровня билирубина крови, особенно высоко при

холестатическом варианте, при резком обострении хронического

процесса.

2. Ферменты.

а) АЛТ (ГПТ). Это индикаторные ферменты, повышение актив-

ности которых обуславливается разрушением гепатоцитов и отражает

степень некробиотических процессов в печени. Но нужно помнить,

что некоторое повышение активности этих ферментов происходит и

при инфаркте миокарда.

б) Молочная фосфатаза. Активность возрастает при нарушении

оттока желчи (холестаза). В норме 5-7 ЕД.

в. Альдолаза. Лактатдегидрогеназа.

3. Холестерин. Повышается до 1000-1200 мг%.

4. Белковые фракции крови:

а) гипоальбуминемия, особенно при активной форме (норма

56,5-66,8%).

б) гипергаммаглобулинемия. Отражает активность иммунологи-

ческих процессов течение воспаление (норма 21%).

в) гипофибринемия (2-4 г/л).

г) уменьшение протромбина (нарушается всасывание витамина К)

- 10 -

5. Гипергликемия.

6. Пробы для оценки антитоксической функции печени:

- проба Квика. Определение гиппуровой кислоты в моче после

введения в организм бензойнокислого натрия. О нарушении говорят

если выводится меньше 30% принятого внутрь бензойнокислого нат-

рия.

7. Пробы для оценки нарушения белкового спектра:

- коагуляционная лента Вейхтмана.

- реакция Токата-Ара, в норме отрицательна.

- сулемовая проба;

- веронал-тимоловая проба (норма 5 ЕД)

8. Иммунологические реакции. Определение иммуноглобулинов.

Печеночные антитела.

9. Пробы для оценки экскреторной функции печени

- с бромсульфалеином (через час должно выводиться 60-80%

вещества.

10 Радиоизотопное исследование с меченым золотом, бен-

гальским розовым.

11. Пункционная биопсия печени.

12. Лапароскопия

13. Холангиография.

Особенности клиники

1. Персистирующий гепатит. Часто обнаруживается австра-

лийский антиген. Вне обострения клинических проявлений может и

не быть, но больные являются вирусоносителями. Печеночные пробы

изменены незначительно, крайне поздно изменяются белковые фрак-

ции крови.

2. Активный гепатит. Антиген независимый. Яркая клиника:

- лихорадка, желтушность;

- спленомегалия, иногда с явлениями гиперспленизма;

- тромбоцитопения;

- гипергаммаглобулинемия;

- повышение активности ферментов

- повышение титра иммуноглобулинов

- иногда обнаруживается антинуклеарные антитела, иногда

есть бластотрансформации лимфоцитов.

3. Люпоидный вариант. Длительность около 1 года.

- чаще болеют молодые женщины;

- часто есть артралгии

- аллергические проявления, крапивница.

- лимфоаденопатия (в реакциях участвуют В-лимфоциты);

- иногда тиреоидит;

- изменения со стороны сердца.

4. Холестатический вариант.

- часто у немолодых женщин, ближе к менопаузе.

- постепенно нарастает выраженный кожный зуд.

- выраженная желтуха с гипербилирубинемией.

- увеличение активности щелочной фосфатазы.

- нарушается всасывание витамина Д. поэтому остеопороз, па-

тологическая ломкость костей.

- 11 -

5. Хронический алкогольный гепатит.

- длительный анамнез.

- чаще болеют мужчины (раньше соотношение между мужчинами и

женщинами было 10:1, сейчас 4:1).

- вначале может протекать как другие форму, но затем будет

тремор, потеря интереса к окружающему, чувство униженности, им-

потенция, гинекомастия, выпадение волос, вторичный гемохроматоз,

резко выраженная анемия (обычно гиперхромная - влияние этанола

на костный мозг), гиперлейкоцитоз, гипоальбуминемия.

Дифференциальный диагноз:

------------------------

Хронический гепатит иногда протекает как острый. Распозна-

вать помогает анамнез. Кроме того, при остром гепатите актив-

ность ферментов достигает очень высоких цифр, при хроническом

гепатите активность ферментов повышается умеренно. При остром

гепатите по данным протеинограммы нет нарушений белковых фракций

крови.

При хроническом гепатите в отличие от цирроза печени нет

признаков портальной гипертензии. Помогает также метод биопсии -

при хроническом гепатите сохранена дольковая структура.

Синдром Дубина-Джонсона. Доброкачественная гипербилирубине-

мия. Другое название - юношеская перемежающаяся желтуха. При

этом есть дефект фермента, осуществляющего транспорт билирубина.

В отличие от хронического гепатита нет увеличения печени, энзи-

мопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание

появляется впервые после пубертатного периода. Жалобы на тяжесть

и тупые боли в области печени, эпигастрии, непонятные диспепти-

ческие расстройства. Спленомегалия отсутствует, желтуха умерен-

ная, общий билирубин повышен и составляет 60-90% от общего. Наб-

людается постоянная билирубинурия, уробилиновые тела остаются в

норме. Один из характерных признаков - увеличение ретенции бром-

сульфалеина после 30 минут его введения. Для заболевания патог-

номонично увеличение в моче копропоририна I более 90%. Почти

каждого больного с синдромом госпитализируют с подозрением на

острый вирусный гепатит. Заболевание почти не влияет на трудос-

пособность и специального лечения, кроме диеты, не требует.

Лечение:

-------

1. Устранить повреждающий этиологический фактор.

2. В случае обострения госпитализация, постельный режим.

Диета - достаточное количество белков, углеводов, ограничение

жиров, умеренное количество поваренной соли.

3. Патогенетическое лечение:

а) Кортикостероиды - преднизолон 30-40 мг в сутки.

б) Цитостатики

- имуран 100-200 мг в сутки.

- 6-меркаптопурин;

- плаквенил 0,5 1 раз в сутки.

Из цитостатиков предпочтение отдают имурану (азотиоприну).

- 12 -

Длительность такой комбинированной терапии несколько месяцев, а

при люпоидном варианте нескоько лет. Дозы препаратов снижают

медленно и не раньше, чем через 20-3 месяца переходят на поддер-

живающие дозы (преднизолон 10 мг в сутки, имуран 50 мг в сутки -

дают в течение года).

Показания - активный холестатический гепатит, персистирую-

щий в фазе обострения.

Противопоказания - обнаружение австралийского антигена.

Вместе с преднизолоном можно назначить делагил 0,25-0,5.

4. Симптоматическое лечение:

- глюкоза внутрь, а при тяжелом течении внутривенно из

расчета 50 грамм в сутки - уменьшает интоксикацию.

- витамины групп В, С и другие.

- С при наличии признаков геморрагического диатеза.

- К при геморрагическом диатезе и снижении протромбина.

- D и А при холестазе, так как нарушено их всасывание.

- В 1, 2, 6, 12.

5. Гидролизаты печени:

- Сирепар 2,0 внутивенно. на курс 50 инъекций.

6. При нарушении белкового обмена:

- раствор альбумина 10% 50-100 мл,

- белковые гидролизаты и анаболики (осторожно) - ретаболил,

вливания плазмы.

- Глютаминовая кислота.

7. При внутрипеченочном холестазе:

- фенобарбитал 0,01 (улучшает строение желчной мицеллы)

- желчегонные (острожно) - лучше растительные (кукурузные

рыльца и др.).

- холестирамин - ионообменная смола, образует в кишечнике

растворимые комплексы с желчными кислотами, что ведет к усилению

выделения желчных кислот из организма и уменьшает всасывание в

кишечнике холестерина. Уменьшается зуд и желтуха. Дают 10-15

грамм в сутки.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

=============

Цирроз печени - хроническое заболевание с дистрофией и нек-

розом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с

диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соеде-

нительной ткани, полной пересторойкой дольковой структуры с об-

разованием псевдодолек с нарушением микроциркуляции и постепен-

ным развитием портальной гипертензии.

Цирроз печени - очень распространенное заболевание и в по-

давляющем большинстве случаев развивается после хронического ге-

патита.

Этиология

Вирусный гепатит, хроническая алкогольная интоксикация, ле-

карственная интоксикация, холестаз.

- 13 -

Морфология

По мере гибели печеночных клеток начинается их ускоренная

регенерация. Особенность ложных долек в том, что в них нет нор-

мальных триад - нет центральных вен. В соеденительно-тканных тя-

жах развиваются сосуды - портальные шунты. Частично сдавливается

и разрушаются выносящие вены, постепенно нарушается микроцирку-

ляция. Нарушается кровоток и в печеночной артерии. Происходит

забрасывание крови в портальную вену - усиливается портальная

гипертензия. Прогрессирует гибель печеночных клеток. В результа-

те вышеописанных процессов поверхность печени становится шерохо-

ватой и бугристой.

Классификация

1. По морфологии:

а) микронодулярный,

б) микро-макронодулярный (смешанный),

в) макронодуллярный,

г) септальный (при поражении междолевых перегородок).

2. По клинике с учетом этиологии:

а) вирусный,

б) алкогольный,

в) токсический (лекарственный),

г) холестатический,

д) цирроз накопления.

Клиника:

-------

1. Астено-вегетативный синдром;

2. Диспептический синдром;

3. Холестатический синдром;

4. Портальная гипертензия;

5. Нарушение антитоксической функции печени - гепатоцеллю-

лярная недостаточность. Нарушается инактивация, связывание,

обезжиривание, выведение химических соединений:

- гиперэстрогенизм (сосудистые звездочки, красные "печеноч-

ные" ладони - пальмарная эритема, гинекомастия, импотенция у

мужчин, аменорея у женщин, выпадение волос.

- изменение гемодинамики (гипотония за счхт резкого измене-

ния периферического сопротивления, изменения объема циркулирую-

щей крови.

- вторичный гиперальдостеронизм (задержка в организме нат-

рия, усиленное выведение калия с вытекающими последствиями.

- постепенное повышение в крови аммиака, индола, скатола -

может возникнуть печеночная кома.

- повышение содержания гистамина - аллергические реакции.

- повышение содержания серотонина.

- снижение синтеза белков печенью (гипоальбуминемия, ги-

попротеинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня ангиотензина.

- железо, которое в норме связывается белками, оказывается

в тканях.

- нарушение обмена магния и других электролитов.

- 14 -

- задержка билирубина (не выделяется связанный билирубинг-

люкуронид), нарушается связывание непрямого билирубина, может

быть гипербилирубинемия, но желтуха отмечается только в 50% слу-

чаев.

Портальная гипертензия. Идет запустевание вен, новообразо-

вание сосудов, возникает артерио-венозные шунты. Все это приво-

дит к нарушению кровообращения. В течение 1 минуты 1,5 литра

крови под большим давлением переходят в воротную вену, происхо-

дит повышение давления в системе воротной вены - расширяются

сосуды (геморроидальные вены, вены пищевода, желудка, кишечника,

селезеночная артерия и вена). Расширенные вены желудка и нижней

трети могут давать желудочно-кишечные кровотечения. Геморрои-

дальные вены при пальцевом исследовании обнаруживаются в виде

узлов, могут выпадать и ущемляться, давать геморроидальные кро-

вотечения. Расширяются подкожные околопупочные вены - "голова

медузы".

Механизм образования асцита:

а) Пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повы-

шения давления в воротной вене.

б) Способствует также гипоальбуминемия, из-за которой резко

снижается онкотическое давление плазмы крови.

в) Нарушается лимфообращение - лимфа начинает пропотевать

сразу в брюшную полость.

Другие признаки портальной гипертензии - расстройства ЖКТ,

метеоризм, похудание, задержка мочеотделения, гепатолиенальный

синдром (спленомегалия, часто с явлениями гиперспленизма - лей-

копения, тромбоцитопения, анемия).

Объективно

Осмотр геморроидальных вен, расширение вен пищевода (рент-

геноскопия, фиброгастроскопия).

Изменения со стороны ретикуло-эндотелиальной системы - ге-

пато- и лиеномегалия, полилимфоаденопатия, иммунологические из-

менения и нарастание титра антител - при обострении цирроза,

увеличение околоушных слюнных желез, трофические нарушения,

контрактура Дюпиетрена (перерождение ткани ладонного апоневроза

в фиброзную, контрактурв пальцев). Выраженные изменения со сто-

роны нервной системы.

Особенности клиники

1. Вирусный цирроз (постгепатит). Чаще связан с вирусным

гепатитом. Характерно очаговое поражение печени с зонами некроза

(старое название - постнекротический цирроз). Это крупноузловая

форма цирроза, по клинике напоминает активный гепатит. На первый

план выступает гепатоцеллюлярная недостаточность, симптомы нару-

шения всех функций печени. Появляется портальная гипертензия.

Длительность жизни - 1-2 года. Причина смерти - печеночная кома.

2. Алкогольный цирроз. Течет сравнительно доброкачественно,

характерна ранняя портальная гипертензия. Часто системность по-

ражения - страдает не только печень, но и ЦНС, периферическая

нервная система, мышечная система и др. Появляются перифери-

- 15 -

ческие невриты, снижается интеллект. Может быть миопатия (осо-

бенно часто атрофия плечевых мышц). Резкое похудание, тяжелый

гиповитаминоз, явления миокардиопатии. Часто страдает желудок,

поджелудочная железа (гастрит, язва желудка, панкреатит). Ане-

мия. Причины анемии:

- Большой недостаток витаминов (нередко анемия гиперхром-

ная, макроцитарный недостаток витамина В12).

- Дефицит железа.

- Токсическое влияние этанола на печень.

- Кровотечение из варикозно расширенных вен ЖКТ.

Кроме того, часто наблюдается гиперлейкоцитоз, замедленное

СОЭ, но может быть и ускоренное, гипопротеинемия.

3. Билиарный цирроз. Связан с застоем желчи - холестазом.

Чаще возникает у женщин в возрасте 50-60 лет. Относительно доб-

рокачественное течение. Протекает с кожным зудом, который может

появиться задолго до желтухи.

Холестаз может быть первичным и вторичным, как и цирроз:

первичный - исход холестатического гепатита, вторичный - исход

подпеченочного холестаза.

Кроме кожного зуда характерны другие признаки холемии: бра-

дикардия, гипотония, зеленоватая окраска кожи.

Признаки гиперхолестеринемии: ксантоматоз, стеаторея.Хо-

лестаз приводит также к остеопорозу, повышению ломкости костей.

Повышается активность щелочной фосфатазы. Билируьин прямой до 2

мг%. Печень увеличенная плотная.

При вторичном билиарном циррозе предшествующий или рециди-

вирующий болевой синдром (чаще камень в желчных путях). Также

бывает озноб, лихорадка, другие пизнаки воспаления желчных хо-

дов. Увеличенная безболезненная печень, мелкоузловая. Селезенка

никогда не увеличивается.

4. Лекарственный цирроз. Зависит от длительности применения

лекарств и их непереносимости (тубазид, ПАСК, препараты ГИНК и

другие противотуберкулезные препараты, аминазин - вызывает внут-

рипеченочный холестаз. ипразид - ингибитор МАО, в 5% вызывает

поражение печени, допегит, неробол и др.).

Протекает чаще всего как холестатический. Портальная гипер-

тензия.

Показатели активности цирроза

- Повышение температуры,

- Высокая активность ферментов,

- Прогрессирующее нарушение обмена веществ,

- Повышение альфа-2- и гаммаглобулинов,

- Высокое содержание сиаловых кислот.

Дифференциальная диагностика:

----------------------------

1. Надпеченочный блок. Связан с нарушением оттока крови в

печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается пор-

тальная гипертензия. Синдром Баткиари. Клинческие проявления за-

висят от того, насколько быстро прогрессирует портальная гипер-

- 16 -

тензия.

2. Подпеченочный блок. Сязан с поражением воротной вены

(тромбоз, сдавление извне. Клиника - тяжелые боли, лихорадка,

лейкоцитоз, быстро нарушение функции печени.

3. Внутрипеченочный портальный блок - цирроз печени. Если

нет четкого этиологического фактора, то используют спленографию

(контрастное вещество вводится в селезенку и через 6-7 секунд

оно выводится из печени). Если имеет место билиарный цирроз,

нужно установить уровень холестаза (первичный или вторичный).

Используют холангиографию.

4. Цирроз накопления (гемохроматоз) - пигментный цирроз,

бронзовый диабет. Связан с дефицитом фермента, осуществляющего

связь с белком и, тем самым, регулирующим его всасывание. При

этом дефекте железо усиленно всасывается в кишечнике и недоста-

точно связываясь с белком, начинает усиленно откладываться в пе-

чени, коже, поджелудочной железе, миокарде, иногда в надпочесч-

никах. В печени железо накапливается в клетках РЭС - наблюдается

большая мелкоузловая печень. Часто наблюдается инактивация поло-

вых гормонов. Доминируют признаки портальной гипертензии. Кожа

имеет серо-грязную пигментацию, то же самое на слизистых, кожа

становится особенно темной. Если железо откладывается в надпо-

чечниках - синдром надпочечниковой недостаточности. При пораже-

нии поджелудочной железы - синдром сахарного диабета. При мио-

кардиопатиях тяжелые необратимые нарушения ритма. для диагности-

ки определяют уровень железа крови, делают пункционную биопсию

печени.

5. Болезнь Вильсона-Коновалова - другой цирроз накопления

(гепатолентикулярная дегенерация). В основе заболевания лежит

нарушение обмена меди, связанное с врожденным дефектом. Нормаль-

ная концентрация в плазме крови составляет 100-120 мкг%, причем

93% этого количества находятся в виде церулоплазмина и только 7%

связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазмине свя-

зана прочно, этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин

является альфа-2-глобулином и каждая его молекула содержит 8

атомов меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепа-

толентикулярной недостаточности нарушение связано с генетическим

дефектом синтеза церулоплазмина из-за чего содержание его резко

снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и откла-

дывается в тканях. В некоторых случаях содержание церулоплазмина

остается нормальным, но меняется его структура (изменяется соот-

ношение фракций). Особенно тропна медь при синдроме Вильсона-Ко-

новалова к печени, ядрам мозка, почкам, эндокринным железам, ро-

говице. При этом медь начинает действовать как токсический

агент, вызывая типичные дегенеративные изменения в этих органах.

Клиника:

-------

Представляет собой совокупность синдромов, характерных для

поражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По тече-

нию различают острую и хронические формы. Острая форма характер-

на для раннего возраста, развивается молниеносно и кончается ле-

- 17 -

тально, несмотря на лечение. Чаще встречается хроническая форма

с медленным течением и постепенным развитием симптоматики. Рань-

ше всего появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность ниж-

них конечностей (нарушение походки и устойчивости). Постепенно

Страницы: 1, 2, 3, 4