Литература - Педиатрия (Книга Методы УЗИ в невропатологии и нейрохирургии

Порэнцефалия возникает после каждой ИПГ [Grant,1986], и мы

отметили прямые корреляции между размерами геморрагии и

последующей порэнцнфалии [Grant,1986].

** 23 **

Эволюция ИПГ в порэнцефалию: сначала ИПГ интенсивно

гомогенно, спустя несколько дней - 2 нед внутренняя часть

гематомы становится гипоэхогенной. Наружная часть остается

высокоэхогенной и четко отграничевается от окружающих мозговых

структур. Мы называет это "ringphase". Патфизиологически:

внутренняя часть гематомы подвергается разжижению и

прогрессивно становится все более анэхогенной. Наружный край

между тем, формирует более плотный эхогенный круг на границе с

мозговой тканью. Такую же эволюцию проходит сгусток и в полости

желудочка. Всегда после ринг-фазы, наступает прогрессивное

уменьшение размеров гематомы (ретракция сгустка), и на его месте

на соответствующий объем увеличивается полость порэнцефалии. В

большинстве случаев больших ИПГ\ВЖК гематома может сохраняться.

В дальнейшем ретракция\резорбция может проходить одновременно с

фрагментацией сгустка, и отдельно резорбируются осколки. После

резорбции гематомы остается порэнцефалическая киста,

сообщающаяся с боковым желудочком. Время эволюции не совсем

ясно,в наших случаях формирование кист происходило от 2 недель

до 2 мес. Размеры порэнцефаличесой кисты непосредственно зависят

от размеров инициального кровоизлияния, однако, может иметь

значение эффект сосуществующей гидроцефалии и ликворного

давления на стенку кисты. Некоторые случаи это точно

иллюстрируют. Пример 1: ребенок перенес ИПГ, развилась

порэнцефалия и нарастающая гидроцефалия, поставлен шунт,

желудочки уменьшились, исчезла порэнцефалия; после нарушения

функции шунта, на фоне рецидива гидроцефалии, рецидивировала и

порэнцефалия по данным сонографии. У другого ребенка после

большой ИПГ сформировалась большая порэнцефалическая киста и

прогрессирующая гидроцефалия. Поставлен шунт, желудочки

уменьшились, киста осталась, хотя несколько уменьшилась.

Динамика кисты определяется непосредственной связью между кистой

и желудочками мозга. Первый случай показывает, что дефект

мозговой ткани не исчезает, несмотря на невыявляемость его при

сонографии.

Показано, что около 15-25% недоношенных новорожденных имеют

церебеллярные геморрагии. Pape and Wigglessworth[1979] также

отмечали, что церебеллярные геморрагии являются характерными, но

мы имеем сведения о более редких случаях. Большинство младенцев

не выживает. Церебеллярные кровоизлияния имеют относительно

высокую эхогенность, чаще как и в других областях мозга.

Церебеллярные гемисферы имеют низкую эхогенность, поэтому они не

маскируют геморрагий. Лечение их, также как и супратенториальных

геморрагий у недоношенных, очевидно, более целесообразно

консервативное, хотя эти вопросы спорные.

4.Grant E.G.Neurosonography:Periventricular Leukomalacia.-

In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate/Edited by Edward

G.Grant.-Springer-Verlage, New York, Berlin, Heidelberg,

Tokyo.-1986.-P.69-84. =========================

** 24 **

Первые упоминания о ПВЛ относятся к 1843 году [1], когда

Little подчеркнул сочетание спастических контрактур и

психической задержки с недоношенностью. Virchow(1867) и

Parrot(1873), затем Banker and Larroche(1962) сформулировали

понятие ПВЛ. По Banker and Larroche ПВЛ - это "наиболее общее

патологическое изменение мозга у недоношенных новорожденных".

Они отметили, что этому инфарктному процессу сопутствуют

значительные неврологические расстройства, наиболее очевидными

из них являются: спастическая диплегия или тетраплегия,

описанные Little за 100 лет до этого. После того, как на КТ

были обнаружены признаки герминальных геморрагий, все внимание в

дальнейшем уделялось геморрагическим состояниям. Однако в

1982-1983 годах, три независимые группы описали "новую"

патологию мозга у недоношенных [8-10]. Патологические данные

оказались такими же, какими их описали за 100 лет до этого:

размягчение и в конечном счете - кистозный некроз в

перивентрикулярном белом веществе. Однако, понятия об

обстоятельствах, при которых возникают ПВЛ сейчас, совершенно

другие.

Чтобы понять сонографию, надо знать патанатомию.

Инициальный инфаркт проявляется коагуляционным некрозом.

Возможна геморрагия в полость инфаркта. Область

инфаркта\геморрагии подвергается кистозной дегенерации, которая

превращается в перивентрикулярные кисты. Кистозные полости могут

быть от нескольких мм до обширных зон, распространяющихся и

свободно соединяющихся с желудочками. При отсроченной аутопсии

обнаруживается глиоз и рубцевание, которые являются

доказательством инициального инсульта. Другой признак -

генарализованое церебральное обводнение, определяемое как

скопление воды ex vacuo: расширение желудочков, расширение

церебральных борозд и общее уменьшение мозговой массы.

Когда мы говорим о ПВЛ, мы должны различать две фазы.

Первая-это острая или эхогенная фаза. Сонографически:

проявления инициального инфаркта и\или геморрагии. Эта область

повышенной эхогенности затем подвергается разжижающему некрозу,

который приводит к возникновению состояния обозначаемого, как

стадия кистозной ПВЛ.

Сонографический диагноз ПВЛ.

Классическая картина не представляет сложностей -

значительное повышение эхогенности вокруг обоих боковых

желудочков. Это легко определяется на всех срезах. В особо

тяжелых случаях усиление зоны эхогенности распространяется над

всеми боковыми желудочками. Это уплотнение изоэхогенно

сосудистому сплетению. В большинстве случаев возможна маленькая

гематома внутри жделудочка. Обычно ПВЛ симметричны, но возможны

и одностороннние ПВЛ.

** 25 **

У некоторых пациентов в зоне генерального гало вокруг

желудочков определяются зоны пониженной или повышенной

эхогенности. Зоны относительного повышения эхогенности

определяются как области геморрагического инфаркта. Интенсивно

гиперэхогенные области могут быть и зонами мозга, расположенными

в зоне водораздела между церебральными артериями. Эхогенная фаза

легко определяется на УС. Однако, два больших фактора

затрудняют диагноз. Первый, очень важный фактор, -

существование нормального узла повышенной эхогенности вокруг

желудочков. Точная этиология этого еще не установлена. Мы

считаем, что это артефакт сканирования, поскольку он не может

быть легко воспроизведен в различных плоскостях сканирования.

Перивентрикулярная эхогенность, однако,может быть повышена при

обильных венозных сосудах, существующих в области боковых

желудочков. Мы называем этот нормальный признак, как

"перивентрикулярное эхогенное сияние". Так как это сияние может

маскировать ПВЛ у некоторых пациентов, то эти состояния

необходимо дифференцировать. Основное значение в дифдиагностике

придается тому, что при ПВЛ сияние воспроизводится легко в

различных плоскостях сканирования. Нормальное

перивентрикулярное сияние нелегко воспроизводится при разных

углах сканирования. Нормальная перивентрикулярная эхогенность

восроизводится в полуаксиальной плоскости и не воспроизводится

при парасагиттальном сканировании, и наоборот. Если все же

сканируется в обеих плоскостях, то нормальное гало -

незначительной гомогенности (много меньше сосудистого

сплетения), края его нечеткие. Обычно латерально выявляется

комплекс из трех образований: плотность гало, отделяемая тонкой

полоской ликвора от сосудистого сплетения. При ПВЛ - это один

эхоконгломерат, поскольку при ПВЛ всегда есть минимальные ВЖК.

Сгусток приводит к исчезновению полоски ликвора, а плотность ПВЛ

почти такая же, как сосудистого сплетения. Т.о. определяется

мономорфное по гомогенности, с достаточно четкими краями

образование, включающее ПВЛ + сгусток + сосудистое сплетение.

Истинная ПВЛ выявляется даже при сканироварии через височную

кость. Нормальное гало никогда не достигает такой эхогенности,

как ПВЛ. Нормальное гало гомогенной эхоинтенсивности. ПВЛ

может содержать рассеянные пятнистые области с очень высокой

эхогенностью. Граница нормального перивентрикулярного свечения

постепенно теряется в окружающей церебральной эхогенности. При

ПВЛ ее границы хорошо определяются, и край контрастный, хотя и

шероховатый. При использовании более современных машин и

высокочастотных датчиков диагноз точнее. Но иногда, только

формирование кист в дальнейшем может ответить на вопрос, что это

было: ПВЛ или нормальное перевентрикулярное сияние. Но даже при

таком подходе у некоторых младенцев высокая перивентрикулрная

эхогенность отстается загадкой. Часть из них, очевидно,

переносят церебральный инфаркт, который дает перивентрикулярную

гиперэхогенность, но не формирует в дальнейшем кистозную

дегенерацию, а только глиоз или рубцевание. Возможны ошибки в

диференцировке ПВЛ с интрапаренхиматозными геморрагиями. Хотя

ПВЛ при их полной двустронней форме никогда нельзя спутать с

ИПГ, более локальные формы ПВЛ могут давать идентичную картину.

** 26 **

Фокальные формы ПВЛ локализуются в двух типичных местах:

переднее место -латерально от лобного рога в центре семиовале

Yakolev и/или в области корона радиата; заднее место - над

вентрикулярным треугольником в области задней лучистости. При

проведении д\диагноза между ИПГ и локальной ПВЛ надо помнить,

что ИПГ может легко достигать периферии мозга и просматриваться

почти под ТМО, а ПВЛ почти всегда ограничивается областью вокруг

желудочков.

Мы считаем, что малые ВЖК типичны для ПВЛ. Причем,

значительные ВЖК в сочетании с ПВЛ среди нашего контингента

детей встретились в 25% случаев. Непонятно хронологическое

взаимоотношение между этими процессами. В некоторых случаях ВЖК

может быть следствием центрипитального распространения

геморрагической ПВЛ. В других - ВЖК может начаться в

герминальном матриксе. ПВЛ и ВЖК в отдельных случаях не связанны

временными связями. Мы видели, когда оба процесса развиваются в

различное время. В дальнейшем мы установили, что младенец имел

ПВЛ, ВЖК и ИПГ. Этому ребенку проведена УС в первый день жизни.

Затем на 4 день, после катастрофических клинических событий была

выявлена высокоплотная область ИПГ справа в дополнение к ПВЛ,

выявленной ранее. Мало понятна связь, хотя и возможна, как

временная так и этиологическая, между ПВЛ и ВЖК, что делает

очень сложной нейрохиргическоую помощь в этих случаях. Прогноз в

этой группе детей особенно плохой.

Кистозная или еще более хроническая фаза ПВЛ, в большинстве

случаев, имеет хорошие опознавательные знаки процесса в

отношении его происхождения. Диагноз в острой или эхогенной фазе

может быть ошибочным. Levene[10] описал случай, когда

сонографическая манифестация ПВЛ выявлена только на стадии

кистозной ПВЛ. Кистозные ПВЛ обычно появляются внутри

патологической перивентрикулярной эхогенности. В некоторых

случаях возможны и другие проявления. Время, когда кистозные

полости становятся визуализируемыми, различно. Они могут

появляться, как минимум, через 10 дней после инициального

инсульта или, самое позднее, через 20 дней. Мы наблюдали одного

пациента, у которого была кистозная ПВЛ на первый день жизни, и

мы оценили это как инсульт в утробе. Ранние перивентрикулярные

кисты очень маленькие и рубцуются внутри патологической

эхогенной области вокруг бокового желудочка. Эти маленькие кисты

могут быть выявленными только при высокоразрешающих сканнерах. В

результате кисты увеличиваются или сливаются, так как эхогенный

инфаркт превращается в жидкость. При локальных ПВЛ или менее

тяжелых ПВЛ, кисты могут быть ограничены зоной передних отделов

корона радиата или областью сверху и кзади от вентрикулярного

треугольника. Эти две зоны являются циркуляторными зонами

водораздела, описанными ранее. Наиболее часто кистозная

дегенерация идет вдоль и параллельно телам боковых желудочков.

Кисты могут распростряняться от кончика лобного рога до

затылочного рога. Распространенность кистозной дегенерации

обычно параллельна и пропорциональна распространенности

инициального инфаркта, хотя постгеморрагическая гидроцефалия

осложняет ситуацию. Кистозные ПВЛ обычно лучше выявляются сбоку

от желудочков при полуаксиальном сканировании и сразу сверху

над желудочками при парасагиттальном плане. Появляются кисты в

виде очень малых образований. При патанатомии кисты в 2-3 мм

могут быть только большой находкой [7,11,13]. Показано, что

применение рутинного 5 мГц сканнера в значительном проценте не

находит ПВЛ[16].

** 27 **

В тяжелых случаях кистозная ПВЛ может быть значительной,

вплоть до выраженной генерализованнной вентрикулярной дилятации.

Зоны кистозного некроза могут быть больше, чем желудочки сами по

себе, наличие в кистах внутренних перегородок обычно раскрывает

их происхождение. Такие перегородки лучше видны в менее

осложненных ПВЛ, таких как на фиг.4-14. Перегородки очевидно

представляют собой резидуальные фиброзные стромальные элементы

мозга, которые не были разрушены инфарктом. Такие перегородки

редко видны после интрапаренхиматозных геморрагий. Они либо

разрушаются, либо сдвигаются в сторону гематом с формированием

фокальной однокамерной порэнцефалической кисты. Перегородки

типичные для кистозной ПВЛ часто исчезают со временем. Во

многих случаях, когда эпендима, отделяющая желудочек от кисты

дегенерирует, формируется большой дефект, делающий открытым

собщение с боковым желудочком мозга. Обширные области кистозной

ПВЛ особенно большими могут быть при комбинации ПВЛ с ВЖК[15].

Играет ли роль ПТГ в дальнейшем ухудшении ПВЛ - неясно. Наличие

сообщения между окклюзированным желудочком и кистой является

причиной увеличения кисты. С сонографической точки зрения

иногда невозможно точно отличить, что расширяется: желудочки или

киста. Обширная область кистозной дегенерации может незаметно

переходить в желудочек. В этом случае мы применяем термин

"ложный желудочек". Кистозная ПВЛ может проявляться как

необычное выбухание или неровный контур вентрикулярной стенки.

В некоторых случаях только самая передняя часть бокового

желудочка может быть идентифицирована. В одном случае особо

эхогенная "перегородка" намекала на демаркацию между желудочком

и кистой. У пациентов с локальной областью вентрикулярного

расширения при отсутствии сонограмм, с ранее выявленной

патологией, может быть диагностирована ПВЛ при идентификации

четких септ. КТ часто не может выявить этих мембран.

Установлено[14], что пациенты с локализованными

"псевдожелудочками", вторичными от ПВЛ, могут часто иметь

фестончатый край прилежащего желудочка даже после разрыва септы.

Дифференциация между истинным желудочковым расширением и

"псевдожелудочками" имеет значение в плане лечения. Возможно

уменьшение истинной вентрикуломегалии с помощью шунта, и хотя

нейрохирург восстановит мозговую паренхиму, ПВЛ и соответсвующие

ей неврологические дефициты останутся.

** 28 **

Приблизительно 25% наших пациентов имели ПВЛ и значительное

ВЖК и требовали стационарного наблюдения. Однако остальные 75%

не имели значительного ВЖК, значительного вентрикулярного

расширения или других осложнений, требовавших лечения. Пациенты

с неосложненными ПВЛ, которым проводились несколько сканирований

по поводу ВЖК, затем выводятся из поля зрения. В этих

неосложненных случаях кисты обычно остаются статичными в

размерах. Септы в ряде случаев могут дегенерировать, приводя к

к псевдовентрикуломегалии, они не требуют лечения. В других

случаях все соногнарфические признаки ПВЛ могут со временем

исчезнуть, вплоть до нормы. Нормализация сонограммы при этом не

меняет диагноз. Патанатомически - кисты исчезли,

микроскопически они облитерировались глиозной тканью и рубцом.

Первоначальный диагноз и связанный с ним неврологический дефицит

остается [11,12]. Кроме локальных резидуальных проявлений ПВЛ,

возможны диффузные изменения в виде уменьшения мозговой массы,

так как возможная этиология - генерализованная аноксия. В

тяжелых случаях возможны на этом фоне локальные инфаркты,

которые имеют проявления как ПВЛ, но в дальнейшем отмечается

эффект на весь мозг. Обычным последствием глобальной

кислородной недостаточности является генерализованное

церебральное повреждение или церебральная атрофия[17].

Сонографические признаки церебральной атрофии могут быть

связанными или несвязанными с ПВЛ. Они следующие: расширение

межполушарной щели, при этом фалькс визуализируется как

самостоятельная структура и окружен ликвором, расширение

церебральных борозд. КТ показало, что характеристика

межполушарной щели адекватно дает характеристику состояния всей

мозговой поверхности. Расширение борозд и субарахноидальных

пространств - признаки наружного церебрального страдания.

Внутреннее страдание - гидроцефалия ex vacuo. Наш опыт

показывает, что желудочки у таких детей имеют особую

вентрикулярную конфигурацию. Передний рог часто несколько более

расширен, чем задние отделы боковых желудочков, третий желудочек

расширяется пропорционально боковым желудочкам. При ПГГ -

затылочный рог и треугольник всегда расширены более, причем

третий желудочек расширяется непропорционально мало.

Сонографические признаки атрофии могут быть замаскированы

проявлениями ПГГ, а после шунтирования выявляется расширение

межполушарной щели и другие признаки атрофии.

5.Smith Y.F.Incidence and Outcome: Germinal Matrix-Related

Hemorrhage.- In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate/Edited

by Edward G.Grant.- Springer-Verlage, New York, Berlin,

Heidelberg, Tokyo.-1986.-P.85-91.

** 29 **

Р а с т п р о с т р а н е н н о с т ь и исходы ВЖК у

недоношенных новорожденных

"Мы вскрывали голову 4 детей, которые умерли в течение

первого месяца жизни. В пространстве ниже мозжечка,

непосредственно над стволом продолговатого мозга, мы обнаружили

значительное количество клейкой крови" - Thomas Willis,1667 г.

Это первое описание неонатальной геморрагии. Автор поставил

много вопросов, которые остаются нерешенными и сегодня, более

300 лет спустя. Gruenwald в 1951 впервые указал на взаимосвязь

между субэпендимальными геморрагиями и недоношенностью. В

настоящее время на аутопсии у недоношенных герминальноматриксно

связанные геморрагии выявляются от 20% до 70% [3-7]. Harcke et

al [7] в 1972 году была установлена обратная связь между

возрастом гестации и герминально связанными геморрагиями, а

также особая опасность первых 72 часов жизни (23% умирает в

течение первых 24 часов жизни, до 73% в промежутке от 24 часов

до 72). Papipe et al. 1978, сообщили о 43% герминально

связанных геморрагий у недоношенных детей, подтвержденных КТ.

Причем у 78% не было специфической симптоматологии. Внедрение

нейросонографии показало цифры от 30 до 90% недоношенных. Наш

материал составлен на группе детей с весом 1750 г и менее,

гестационным возрастом 34 недели и менее. В этой группе было

выявлено 52% геморрагий. Геморагии в группе распределились

следующим образом: I степень - 10%; II степень - 32%;

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12