Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т.

пароксизмами. В качестве нарушений сна расценивались ночные эпилептические

припадки и собственно неэпилептические парасомнии. Кроме того, у больных

ночными страхами и снохождениями клиническую основу пароксизмов составляли

нарушения целостных форм поведения, не учтенные данными таблицы.

Избранные для анализа синдромы, составлявшие клинику пароксизмов у

большинства больных, носили универсальный характер, являлись общими для

эпилептических и неэпилептических пароксизмов и были сравнимыми по частоте

как у больных первыми эпилептическими припадками, так и неэпилептическими

повторными пароксизмами. Они свидетельствовали о грубом нарушении функций

неспецифических систем мозга и указывали, таким образом, на топический

диагноз церебральных пароксизмов в донозологическом периоде эпилепсии.

Результаты комплексного исследования больных группы риска по

эпилепсии, произведенные в межприступном периоде оказались следующими. По

данным объективного неврологического исследования в стационаре,

немногочисленные очаговые неврологические симптомы, легко выраженные и

имеющие двухсторонний рассеянный характер были обнаружены у 93% больных, а

у остальных 7% – симптоматика «укладывалась» в неврологические синдромы -

парезы конечностей, нарушения мышечного тонуса, равновесия, функций

черепных нервов и др.

У 60% больных выявлены неспецифичные для эпилепсии поведенческие и

личностные нарушения невротического типа, характер которых изложен в

предыдущей главе. Они состояли в повышенной утомляемости больных при

физической работе и умственной деятельности, нарушении эмоционального

равновесия, снижении модально неспецифической памяти, психомоторной

расторможенности, трудной управляемости поведением детей в детских

учреждениях, школе и дома и др. Еще у 12% больных можно было говорить о

нарушениях психики эпилептического типа, проявлявшихся соответствующими

эмоционально-волевыми, интелектуально-мнестическими и личностными

нарушениями. Однако и эти синдромы нарушения психики были представлены

мягко и не вызывали существенной дезадаптации больных. Тем не менее они

подтверждали преемственность нарушений психики в процессе развития

заболевания и тем самым его динамику от донозологических до типичных

проявлений.

Обзорная краниография в двух проекциях позволила выявить

рентгенологические признаки умеренно выраженной внутричерепной гипертензии

хронического типа у 29% больных: пальцевые вдавления распространяющиеся из

теменно-затылочной области в средние и передние отделы мозгового черепа,

незначительно выраженное истончение костей свода черепа, порозность

структур турецкого седла, расширение вен губчатого вещества костей свода

черепа и др. Эхоэнцефалоскопическое исследование показало, что у 32%

больных имелись патологические признаки свидетельствующие об изменении

контуров боковых, расширении третьего желудочка мозга и повышении

внутричерепного давления.

Результаты ЭЭГ исследования подвергнуты анализу в предыдущем разделе

настоящей главы. Здесь же необходимо привести лишь основные информационные

данные. Так, например, патологические изменения на ЭЭГ обнаружены у 84%

больных группы риска. Они включали в себя 3 разновидности патологической

ЭЭГ активности, а именно: пароксизмальную активность, постоянную

патологическую активность и ЭЭГ признаки запаздывания созревания

церебрального электрогенеза. В целом, патологические изменения на ЭЭГ

расценивались как следствие органического повреждения глубинных структур

мозга и их функциональной несостоятельности.

Следует отметить, что в отечественной литературе последних лет

некоторыми авторами приводятся результаты клинического исследования и

анализ прогностического значения отдельных разновидностей церебральных

пароксизмов преимущественно неэпилептического характера: аффективно-

респираторных и фебрильных припадков, обмороков, гипнических, вегетативных

и других пароксизмов. Эти сведения были изложены в первой главе издания.

Что касается выделения донозологического периода эпилепсии в целом как

закономерного и облигатного этапа заболевания, с пароксизмальными

проявлениями как эпилептического, так и неэпилептического типа, то подобных

исследований мы не обнаружили ни в отечественной, ни в зарубежной

литературе. И в настоящей работе произведена лишь первая попытка подобного

комплексного исследования, в котором патофизиологические и прогностические

проблемы донозологического периода эпилепсии скорее были только поставлены,

чем полностью разрешены.

Подводя итоги предпринятого патофизиологического исследования, можно

сказать, что его результаты оказались в значительной мере созвучными с

традиционными сообщениями исследователей о том, что в манифестном периоде

эпилепсии грубые очаговые повреждения специфических или классических систем

мозга не являются характерными. Результаты настоящего исследования

позволяют объяснить эти факты тем, что в топическом диагнозе как

развернутых форм эпилепсии, так и ее донозологических проявлений основное

значение следует придавать неспецифическим системам мозга, органическое

повреждение которых и связанные с этим нарушения функционального состояния

занимают существенное место в патофизиологии эпилепсии на любой стадии

заболевания, начиная с первых церебральных пароксизмов. Клинические

доказательства правомочности такого заключения в нашем исследовании

получены трижды: в периоде жизни ребенка, предшествовавшем развертыванию

первых церебральных пароксизмов, в межприступном состоянии и посредством

анализа клинических проявлений собственно пароксизмов. При этом корреляция

клинических данных с результатами дополнительных методов исследования

оказалась достаточно высокой.

По нашим данным в основе патофизиологии эпилептических и

неэпилептических пароксизмов донозологического периода эпилепсии у детей

лежали нарушения функционального состояния глубинных структур мозга

(неспецифических систем, срединных структур, образований ЛРК). Важным

проявлением этой дисфункции являлась повышенная пароксизмальная готовность

мозга, основным ЭЭГ коррелятом которой в нашем исследовании выступили

пароксизмальные формы биоэлектрической активности мозга. У 58% больных это

была условно-эпилептическая активность. Эти данные свидетельствовали о том,

что ЭЭГ корреляты донозологического и манифестного периодов эпилепсии

являются принципиально одинаковыми. Различие состоит в том, что при

развернутых клинических формах эпилепсии на ЭГГ значительно чаще доминирует

типичная эпилептическая активность, что можно объяснить более «зрелым»

состоянием заболевания, приобретшего черты нозологической формы.

Полученные результаты исследования приобретают существенное значение

еще и в связи с тем, что они представляют собой доказательства определенной

степени общности неврологии всех церебральных пароксизмов - этиологии,

патофизиологии, клинической картины и топического диагноза. Таким образом,

впервые получены доказательства отвергающие случайный характер, и наоборот,

объясняющие определенную закономерность появления в донозологическом

периоде эпилепсии не только логично ожидаемых в нем эпилептических

припадков, но и атипично протекающих неэпилептических пароксизмов,

развертывающихся в условиях действия значимых факторов риска по эпилепсии.

Важное значение полученных результатов исследования состоит также и в

том, что они указывают на органическую природу дисфункции структур ЛРК, а

также и на основной этиологический фактор этой дисфункции - органическое

повреждение мозга, полученное главным образом, в периоде беременности и

родов.

И наконец, результаты исследования показали, что органическое

повреждение структур ЛРК у наших больных не имело грубого анатомического

характера, поскольку не представляло угрозы для жизни, не вызывало тяжелых

устойчивых состояний клинической декомпенсации или существенной возрастной

дезадаптации заболевших. В целом, клиническое состояние больных и

результаты дополнительных методов исследования свидетельствовали о том, что

морфологические структуры лимбической коры, диэнцефалона и ретикулярной

формации ствола мозга были в значительной мере сохранными и обеспечивали

физиологический уровень регуляции основных, присущих им функций в

межприступном состоянии. Наиболее же выраженная декомпенсация этих функций

наступала в процессе развертывания пароксизмов и носила, таким образом,

временный, преходящий характер.

ГЛАВА 4. МЕДИЦИНСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРОКСИЗМАХ У ДЕТЕЙ И ЛЕЧЕНИЕ

ЭПИЛЕПСИИ В ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОМ ПЕРИОДЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

4.1. Основные положения рациональной медицинской тактики при первых

церебральных пароксизмах у детей

Исходя из современных представлений о природе церебральных

пароксизмов, принципа стадийности в формировании и течении эпилептического

процесса с наличием донозологического периода заболевания и выделенных

вариантов его клинических проявлений, разработанная нами и рекомендуемая

для практического применения медицинская тактика при первых церебральных

пароксизмах у детей представляет собой определенную последовательность

врачебных действий.

1. Идентификация церебрального характера пароксизма и определение его

эпилептической или неэпилептической природы;

2. Размещение заболевания в одном из возможных четырех клинических

вариантов донозологического периода эпилепсии;

3. Поиск факторов риска по эпилепсии в каждом наблюдении и

осуществление прогнозирования течения заболевания;

4. Формирование группы риска по эпилепсии, состоящей из больных

являющихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска;

5. Назначение комплексного превентивного антиэпилептического лечения

больным группы риска с включением постоянного приема

профилактических доз АЭП не менее чем на 2 года; комплексное лечение

больных не угрожаемых по формированию эпилепсии без включения АЭП;

6. Диспансерное наблюдение всех детей с церебральными пароксизмами.

Первый этап медицинской тактики является традиционным для практической

деятельности врача. Он состоит в идентификации церебрального характера

пароксизма и определении его эпилептической или неэпилептической природы.

Решение этого вопроса всегда было непростым делом. И действительно, в

процессе дифференциальной диагностики первого пароксизма врач должен

проявить весьма высокий уровень профессионализма уже потому, что ему

необходимо удерживать в памяти клинические проявления нескольких десятков

клинических разновидностей эпилептических припадков и неэпилептических

пароксизмов, с тем, чтобы сравнивая их, прийти к определенному выводу. При

этом традиционные дифференциально-диагностические трудности акцентируются

тем обстоятельством, что пароксизмы являются первыми или немногочисленными.

Поэтому широко известные их признаки, выделенные у больных находящихся в

развернутой стадии заболевания не всегда могут быть использованы. Речь

идет, например, о таких типичных признаках эпилептических припадков у

больных эпилепсией, как цикличность, стереотипность клиники, спонтанность и

повторность.

Производится тщательный анализ клинических проявлений пароксизма и

обстоятельств его развертывания, при этом непременно учитываются: возраст

больного, возможные провоцирующие факторы, время суток, род занятий, поза,

положение тела и общее состояние больного непосредственно перед началом

пароксизма. Изучается анамнез заболевания, жизни, наследственный анамнез,

результаты объективного соматического, неврологического и дополнительных

методов исследования. В случаях непреодолимых затруднений в идентификации

эпилептического или неэпилептического характера пароксизма, мы

удовлетворялись выявлением признаков указывающих на его церебральную

природу, на основании соответствующих критериев, содержащихся в определении

церебрального пароксизма, разработанного комитетом экспертов ВОЗ, и

приведенного в первой главе.

В данной ситуации мы не переоценивали и результаты ЭЭГ исследования,

помня о том, что они не могут заменить собой квалифицированную обработку

клинического материала или надежно идентифицировать характер пароксизма.

Данные литературы и собственный опыт не позволяют сделать вывод о большой

ценности ЭЭГ исследования при первых ЦП у детей. Кроме того, при первых

безусловно эпилептических пароксизмах, патологические ЭЭГ изменения не

должны приобретать прямого диагностического значения. Их следует

истолковывать лишь как фактор риска по эпилепсии в связи с тем, что в

донозологическом периоде еще отсутствует основной клинический критерий

заболевания, определяющий диагноз эпилепсии, а именно повторные спонтанные

ЭП.

На втором этапе медицинской тактики идентифицированный ЦП относили к

одному из четырех возможных клинических вариантов ДПЭ. Причем, если первый

пароксизм расценивался в качестве эпилептического припадка, то его относили

либо к спонтанным припадкам, либо считали проявлением эпилептической

реакции или эпилептического синдрома в соответствии с критериями

изложенными выше. При неэпилептическом характере пароксизмов, последние

занимали свое место в соответствующем перечне, содержащемся в первой и

второй главах. При этом, во всех случаях где это было возможно, в диагнозе

заболевания учитывался основной патологический процесс, проявлением

которого являлись церебральные пароксизмы. В качестве примеров

формулирования диагноза на втором этапе медицинской тактики могут быть

следующие: «Перинатальная энцефалопатия гипоксически-травматического

генеза. Ранний восстановительный период. Эпилептический синдром. Первый

эпилептический генерализованный судорожный тонико-клонический припадок».

Или: «Острая респираторная вирусная инфекция. Первый фебрильный

генерализованный судорожный припадок». Если у больного не могли быть

выявленными ни предполагаемая этиология, ни непосредственные провоцирующие

припадок факторы, то это также находило соответствующее отражение в

диагнозе, например: «Первый спонтанный эпилептический припадок grand mal

невыясненной этиологии».

Примеры формулирования диагноза заболевания с неэпилептическими

пароксизмами в клинической картине: «Вегетативная дистония травматической

этиологии. Нейрогенный обморок»; или «Невроз. Пароксизмальные нарушения

сна. Ночные страхи»; или: «Рахит. Тетания. Карпопедальные спазмы» и др.

Пример формулирования диагноза заболевания с не идентифицированным

эпилептическим или неэпилептическим характером пароксизма: «Резидуальные

явления перинатальной энцефалопатии. Первый ночной церебральный пароксизм

бессудорожной семиологии» и др.

На третьем этапе медицинской тактики осуществлялось прогнозирование

эпилепсии в каждом наблюдении. Основным содержанием процесса

прогнозирования являлся поиск значимых факторов риска с учетом

специфических особенностей основных разновидностей ЦП и индивидуальных

клинических проявлений заболевания.

При эпилептическом характере первых пароксизмов искомыми факторами

риска по эпилепсии высокой значимости являлись следующие: сам факт

однократного развертывания пароксизма, наследственный анамнез, осложненный

по эпилепсии, обнаружение пароксизмальной активности на ЭЭГ, текущее

органическое заболевание мозга, либо перенесенное ранее и выявленное на

основании результатов комплексного объективного обследования, клиническая

тяжесть пароксизма и послеприступного состояния. Под клинической тяжестью

понимали судорожный характер, большую продолжительность и серийность

пароксизмов, глубокое расстройство сознания и замедленный темп его

восстановления, нарушение поведения в послеприступном периоде или очаговый

неврологический дефицит. Кроме того, у больных фебрильными припадками

производился поиск еще двух дополнительных факторов риска высокой

значимости, выявленных на материале первой группы наблюдений у больных

эпилепсией с фебрильными припадками в анамнезе. Первый из них выявлялся уже

при однократном припадке и состоял в фебрильных значениях температуры тела,

провоцирующей первый припадок, и, следовательно, в отсутствии гипертермии.

Сюда же отнесли единичные наблюдения с генерализованными судорожными

припадками, вызванными перегревом ребенка неинфекционного происхождения -

продолжительным пребыванием на солнце, в горячей ванне, в бане. Второй

фактор риска этой группы обнаруживался у больных с повторными фебрильными

припадками и состоял в прогрессирующем снижении температуры тела,

провоцирующей очередные фебрильные припадки. Например, первый фебрильный

припадок развертывался на температуру тела 40,0°С, второй - на 39,0°С,

третий - на 38,0°С или на упомянутый выше перегрев неинфекционного

происхождения. У таких больных четко прослеживалась тенденция, состоящая в

угрозе появления афебрильного (неспровоцированного) припадка в качестве

очередного приступного эпизода, что и имело место в действительности у ряда

больных эпилепсией с фебрильными припадками в анамнезе.

У больных эпилептическим синдромом прогнозирование эпилепсии

осуществляется в два этапа. В остром периоде органического заболевания

мозга, например при энцефалите, диагностированном варианте перинатальной

энцефалопатии острого периода, протекающей с судорожным синдромом, в группу

риска по эпилепсии помещали всех больных, учитывая характер основного

патологического процесса. В дальнейшем, медицинская тактика у них зависела

и от других факторов - непосредственного исхода основного заболевания,

динамики неврологического статуса и рецидива пароксизмов, о чем

дополнительно сообщается ниже.

В целом, прогнозирование эпилепсии у детей с первыми эпилептическими

припадками нам представляется вполне обычным делом. Но если ранее, этот

процесс осуществлялся эпизодически, не всеми врачами и на фоне не редких

тактических ошибок, то в настоящем исследовании ему придается облигатный

характер и научное обоснование в виде выделения донозологического периода

заболевания, по окончании которого эпилепсией заболевают не все дети,

перенесшие единичные эпилептические припадки, а лишь носители значимых

факторов риска по эпилепсии, которые проявляют свое действие в условиях

отсутствия квалифицированной врачебной помощи.

Что касается прогнозирования эпилепсии у детей с неэпилептическими ЦП,

то сам этот факт имеет определенную новизну, связанную с преодолением

традиционных ошибочных представлений о полном отграничении их от

эпилептических припадков во всех клинических ситуациях и у всех больных. На

практике это нередко приводит к полному игнорированию патологического

значения неэпилептических пароксизмов в качестве факторов риска по

эпилепсии, отказу от превентивного лечения заболевания у одной трети

больных эпилепсией и предоставление донозологическому периоду этого

заболевания возможности спонтанного течения.

Между тем, по данным литературы и личного опыта мы убедились в том,

что практически трудно назвать известные церебральные пароксизмы, которые

не могли бы оказаться в анамнезе больных эпилепсией. Некоторые авторы уже

применяют превентивное назначение постоянного приема АЭП при отдельных

разновидностях пароксизмов, приобретающих в своей динамике пограничные с

эпилептическими припадками клинические черты - аффективно-респираторных,

обморочных, фебрильных, метаболических пароксизмах. Известен положительный

эффект применения АЭП при мигрени, других пароксизмальных цефалгиях,

лицевых болях, вегетативных пароксизмах и даже при синдроме Меньера. Наша

задача состояла в том, чтобы систематизировать отдельные научные факты и

накопленный опыт и распространить его на повседневную клиническую практику.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16