Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т.

эпилептолог А.И. Болдырев [1984] определяет эпилепсию как «вторую болезнь,

развивающуюся в стадии резидуальных явлений органического повреждения

мозга».

В наших собственных наблюдениях, на материале 460 детей больных

эпилепсией, основным этиологическим фактором заболевания являлось

органическое повреждение мозга, выявленное в анамнезе 82% больных, причем у

62,9% из них оно было получено в периоде беременности и родов и

идентифицировано в качестве клинических вариантов пре- перинатальной

энцефалопатии по данным истории развития ребенка и у 19% больных –

перенесено в постнатальном периоде.

В соматическом статусе обращали на себя внимание разнообразные малые

аномалии развития. Они обнаружены в количестве 5 и более у 95% больных и

косвенно указывали на возможность малого дисэмбриогенеза мозга.

При объективном неврологическом исследовании очаговые неврологические

симптомы обнаружены у всех больных. В 80% наблюдений они были

немногочисленны, носили рассеянный двухсторонний характер и в 20% –

составили легко выраженные неврологические синдромы – негрубые гемипарезы,

нарушения равновесия и координации движений, черепной иннервации, функции

речи. Дополнительными методами исследования органическая природа

заболевания подтверждена у 66% больных. Речь шла чаще всего о

рентгенологических признаках внутричерепной гипертензии, гидроцефалии и

изменениях контуров боковых и третьего желудочков мозга, локальном или

диффузном расширении подоболочечных пространств, косвенно

свидетельствовавших о явлениях атрофии вещества больших полушарий.

У 34% больных органическое повреждение мозга сочеталось с

наследственным фактором, который был представлен осложнением семейного

анамнеза по эпилепсии (14%) и по другим ЦП – (20%).

У 18% больных этиология заболевания не была выявлена с

определенностью, однако, косвенные признаки указывающие на возможность

перенесенного органического повреждения мозга были и у этих больных. Они

состояли в наличии рассеянной очаговой неврологической симптоматики, 5 и

более малых аномалий развития, общих инфекционных заболеваний и ушибов

головы в анамнезе, оценке общего состояния по шкала Апгар при рождении

ребенка в 7-8 баллов и др.

Эпилепсия является также полипатогенетическим заболеванием. Общими

патогенетическими факторами ЭП являются эпилептический очаг, эпилептическая

готовность мозга и пусковой фактор. Весьма схематизированные представления

о патогенезе заболевания в целом, и особенно в случаях прогрессирующего

течения, предполагают последовательную цепь патофизиологических явлений:

эпилептический неврон- – эпилептический очаг – эпилептическая система –

эпилептический мозг. Перечисленные понятия являются преимущественно

нейрофизиологическими категориями, однако в формировании каждого из них

принимают участие и многие другие факторы в качестве самостоятельных

звеньев патогенеза: эндокринные, иммунологические, нейрохимические,

возрастные, генетические и др. В целом, традиционная на сегодня схема

патогенеза ЭП и эпилепсии представляет собой лишь конечный результат

сложного, динамического взаимодействия индивидуальной для каждого больного

констелляции интимных процессов, развертывающихся на молекулярном,

внутриклеточном, межнейрональном, системном и организменном уровнях и

подлежащих дальнейшему изучению.

История создания классификации эпилепсии отражает как естественные

трудности этого процесса, так и последовательное применение ее ведущих

принципов: этиологического, патогенетического, топографо-анатомического и

клинического.

По этиологическому принципу в течении продолжительного времени

выделяли две формы эпилепсии: симптоматическую, вызванную экзогенным

повреждением мозга и генуинную, к которой относили все формы заболевания не

связанные с явным органическим повреждением мозга. Другую разновидность

классификации заболевания по этиологическому принципу предложил J. Bancaud

[1976], выделивший функциональные и органические эпилепсии. К

функциональным автор отнес формы вызванные наследственными, метаболическими

и эндокринными факторами, а к органическим – эпилепсии связанные с

органическими поражениями мозга инфекционной, травматической, токсической,

сосудистой этиологии и др.

Классификацию эпилепсии по патогенетическому принципу разработал F.

Servit [1963]. В ее основе лежит различное сочетание трех факторов:

эпилептической готовности мозга, эпилептического очага и внешнего

раздражителя. В зависимости от преобладания того или иного фактора в

патогенезе припадков автор выделил три формы эпилепсии: первичную,

фокальную и рефлекторную.

Топографо-анатомический принцип основан на локализации эпилептического

очага в мозге и находит отражение в соответствующих терминах: лобная,

височная, теменная, затылочная, лимбическая, роландическая эпилепсия и др.

Клинический принцип классификации отражает клинику и название припадка

в соответствии с классификацией, наличие обострений и ремиссий, характер и

степень нарушения психики, течение заболевания.

Некоторые авторы классифицируют эпилепсию по возрастному признаку,

выделяя при этом эпилепсию новорожденных, эпилепсию детского возраста,

эпилепсию взрослых и старческого возраста.

Многообразие принципов классификации отразилось и на терминологии.

Так, например, ряд зарубежных авторов для обозначения различных форм

заболевания применяют множественное число – «эпилепсии» [Aird R.W., 1984;

Bancaud J., 1976; Gastaut H., 1970; Matthes. A., 1984 и др.]. Другие

зарубежные авторы и отечественные эпилептологи, включая и автора настоящего

издания говорят об эпилепсии как о единой болезни, имеющей большое

количество этиологических, топографо-анатомических, клинических и

возрастных вариантов заболевания [Болдырев А.И., 1990; Карлов В.А., 1990;

Majkowski J., 1979,1986; Wolf P., 1984 и др.].

Комплексную классификацию, основанную на этиологическом,

патофизиологическом и клиническом принципах разработал Gastaut H. [1969].

Автор выделил три группы эпилепсий: парциальные, первично-генерализованные

и вторично-генерализованные. Каждой из них соответствуют основные признаки

заболевания: этиология, данные неврологического исследования, клиника

припадков, возраст начала заболевания и данные ЭЭГ. Последняя международная

классификация эпилепсии 1989 года основана также на двух известных

принципах: этиологическом и патофизиологическом [Бурд Г.С., 1995; Roger J.

et al., 1992]. По этиологическому принципу выделена симптоматическая,

идиопатическая и криптогенная эпилепсия. Симптоматическая эпилепсия вызвана

известными или предполагаемыми органическими повреждениями мозга. В

происхождении идиопатической эпилепсии главное значение придается

предполагаемой наследственной предрасположенности. Криптогенная эпилепсия

(болезнь с не установленной, скрытой причиной) более тяготеет к

симптоматической эпилепсии, с невыясненной однако этиологией. На основе

патофизиологического принципа классификация выделяет генерализованную

эпилепсию и эпилепсию с определенной локализацией эпилептического очага. В

целом классификация содержит 4 номинации, первые две из которых

предусматривают выделение идиопатических, симптоматических и криптогенных

форм, связанных или не связанных с возрастом.

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной

локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная,

парциальная эпилепсия).

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены

к фокальным или генерализованным.

4. Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные

припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических

состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами,

эклампсией и др.

Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при

прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании

трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и

эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза

эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания).

1. Моторные припадки:

-фокальные моторные без марша

-фокальные моторные с маршем

-адверсивные

-постуральные

-фонаторные

2. Сенсорные припадки:

-соматосенсорные

-зрительные

-слуховые

-обонятельные

-вкусовые

-с головокружением

3. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями

3. Припадки с нарушением психических функций

-дисфазические

-дисмнестические

-с нарушениями мышления

-эмоционально-аффективные

-с иллюзиями

-со сложными галлюцинациями

Б. Комплексные парциальные припадки (протекающие с нарушением

сознания)

1. Начало с простых парциальных припадков с последующим

нарушением сознания:

-начало с простого парциального припадка с последующим

нарушением сознания

-начало с простого парциального припадка с последующим

нарушением сознания и двигательными автоматизмами

2. Начало с нарушения сознания:

-припадки только нарушенного сознания (псевдоабсансы)

-припадки нарушенного сознания с двигательными

автоматизмами

В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

1.Простые парциальные припадки (А), ведущие к генерализованным

судорожным припадкам

2.Комплексные парциальные припадки (Б), ведущие к

генерализованным судорожным припадкам

3.Простые парциальные припадки, переходящие в комплексные

парциальные припадки с последующим возникновением

генерализованных судорожных припадков

II. Генерализованные припадки

А. Абсансы

1. Типичные:

-только с нарушением сознания

-с легким клоническим компонентом

-с тоническим компонентом

-с автоматизмами

-с вегетативным компонентом

2. Атипичные абсансы:

-изменения мышечного тонуса более выражены, чем при

типичных абсансах

-начало и (или) прекращение припадков происходит не

внезапно, а постепенно.

Б. Миоклонические припадки

В. Клонические припадки

Г. Тонические

Д. Тонико-клонические припадки («grand mal»)

Е. Атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицируемые эпилептические припадки.

Приложение

Повторные эпилептические припадки могут происходить при различных

обстоятельствах:

1. Случайные эпилептические припадки, наступающие неожиданно и без

провоцирующих факторов.

2. Циклические эпилептические припадки, возникающие через более или

менее регулярные интервалы времени (в связи с циклом сон-бодрствование,

с определенными фазами овариально-менструального цикла и др.)

3. Приступы вызванные:

-несенсорными факторами (усталость, алкоголь, эмоциональный

стресс и др.)

-сенсорными факторами («рефлекторные» эпилептические припадки)

4. Длительно существующие или часто повторяющиеся эпилептические

припадки (эпилептический статус).

Клиническая картина и топико-диагностическое значение основных

классифицированных к настоящему времени парциальных и генерализованных ЭП

достаточно полно изложено в современной литературе, в том числе и в

руководстве автора [Миридонов В.Т., 1994]. В наших собственных наблюдениях

эпилепсия проявлялась только генерализованными припадками у 76,4% больных,

только парциальными припадками – у 9,3%, генерализованными и парциальными

припадками у 14,3% больных.

Для настоящего издания очень важно специально отметить, что в

повседневной практике далеко не каждая клиническая ситуация, содержащая

единичные или даже повторные эпилептические припадки, влечет за собой

постановку диагноза эпилепсии. Терминологический словарь по эпилепсии

предусматривает соответствующий перечень патологических состояний,

содержащих эпилептические припадки в качестве своих клинических проявлений.

1. Единичные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся

неожиданно и без провоцирующих факторов. По данным W.A. Hauser (1994)

количество детей, перенесших в своей жизни один подобный припадок на

порядок превышает количество детей, больных собственно эпилепсией. При

повторном развертывании спонтанных эпилептических припадков диагноз

эпилепсии становится весьма вероятным.

2. Эпилептическая реакция. Представляет собой обычно генерализованный,

судорожный чаще единичный и реже повторный вызванный эпилептический

припадок. Средовый фактор непосредственно спровоцировавший приступ является

чрезвычайно сильным, например острая алкогольная и другие интоксикации,

гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение

сна и др. В международной классификации эпилепсии (1989 г.) эпилептическая

реакция учтена в группе специальных синдромов под названием эпилептических

припадков, связанных с определенной ситуацией. У детей, перенесших

эпилептические реакции, особенно при повторном их развертывании,

значительно чаще, чем в среднем в детской популяции, появляются первые

спонтанные эпилептические припадки и обнаруживается склонность к их

последующему рецидивированию, т.е. к заболеванию эпилепсией. Собственно же

эпилептическая реакция, даже после повторного развертывания, не дает

оснований диагностировать эпилепсию.

Эпилептический синдром терминологическим словарем по эпилепсии

определяется как синдром эпилептических припадков при текущем органическом

заболевании мозга в его остром, раннем и позднем восстановительном периоде

– энцефалите, черепно-мозговой травме, перинатальной энцефалопатии и др.

Эпилептический синдром дебютирует развернутыми, классифицируемыми,

мономорфными, чаще парциальными и вторично-генерализованными припадками и

реже приступами типа «grand mal». Абсансы не характерны. Припадки носят

спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может

быть весьма стойкий очаговый неврологический дефицит. Объективное

неврологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают признаки

текущего очагового органического повреждения головного мозга.

Эпилептическая активность на ЭЭГ у этих больных не является строго

обязательной, а изменения психики не носят специфического эпилептического

характера и обусловлены основным патологическим процессом. С этих позиций

повторные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся в периоде

резидуальных явлений органического заболевания мозга должны расцениваться в

качестве эпилепсии. Однако, в каждом подобном случае вопрос формулирования

диагноза решается индивидуально и с исключениями из общего правила.

Например, при исходе перинатальной энцефалопатии в детский церебральный

паралич с редкими эпилептическими припадками, последние чаще обозначаются в

качестве эпилептического синдрома при сохранении основного клинического

диагноза детский церебральный паралич. Кроме того, в определенных ситуациях

и частые эпилептические припадки развертывающиеся в течении многих лет

допустимо рубрифицировать в качестве эпилептического синдрома. Так,

классификация эпилепсии 1989 г. в группе генерализованной симптоматической

эпилепсии предусматривает выделение специфических синдромов. Речь идет о

наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической

картине которых эпилептические припадки могут даже доминировать- миоклонус-

эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др.

Эпилепсия или эпилептическая болезнь.

Чаще всего развивается в резидуальном периоде явных (симптоматическая

форма) органических повреждений мозга. При идиопатической форме явных

причин заболевания не выявляется, за исключением предполагаемой

наследственной предрасположенности Характеризуется повторными спонтанными

припадками, пароксизмальной эпилептической активностью на ЭЭГ и при

прогрессирующем течении заболевания- выраженными нарушениями психики. В

основе патофизиологии заболевания лежит классическое сочетание трех

факторов: постоянно действующего эпилептического очага, эпилептической

готовности мозга и слабо выраженного, часто незаметного пускового фактора,

что создает впечатление спонтанности, аутохтонности ЭП. Нередки феномены

клинического полиморфизма припадков и трансформации их с течением времени.

Чаще других имеют место абсансы, генерализованные тонико-клонические

припадки и парциальные припадки с быстрой вторичной локализацией. Выход из

припадка более быстрый и полный, чем при эпилептическом синдроме. При

объективном неврологическом исследовании часто не определяется выраженных

очаговых симптомов, свидетельствующих о заметном повреждении специфических

систем мозга. Более характерны симптомы дисфункции неспецифических систем

мозга- нарушения сна и бодрствования, вегетативной функции, модально

неспецифической памяти, эмоционального поведения и др. Большинство больных

рождаются в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре-

перинатальной органической патологии мозга и меньшая часть- с

диагностированными вариантами перинатальной энцефалопатии легкой степени с

практическим выздоровлением к концу первого года жизни. Однако в

преморбидном периоде у большинства таких детей и подростков также

выявляются клинически очерченные признаки патологии глубинных структур

мозга- синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в неонатальном

периоде, синдром врожденной детской нервности, невропатии, школьной

дезадаптации, гиперактивного поведения, адипозного статуса, вегетативной

дистонии и др. Около трети больных в период предшествующий развертыванию

первого эпилептического припадка страдают повторными неэпилептическими

церебральными пароксизмами, и их наследственный анамнез нередко оказывается

осложненным по эпилепсии и другим церебральным пароксизмам [Миридонов В.Т.,

1996].

Нарушения психики у детей больных эпилепсией касаются как личности в

целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта,

памяти, мышления, эмоциональной сферы, поведения и черт характера. Они

могут быть пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальные нарушения тесно связанны непосредственно с

эпилептическими припадками и составляют при этом либо основу их семиологии,

либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном

состоянии. Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако

вероятно, что они имеются у большинства больных эпилепсией, кроме

наблюдений с некоторыми вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно

реже. У детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К

периодическим нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы.

Последние относятся к компетенции психиатра и описаны в соответствующей

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16