Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т.

и уложен в постель. Еще через несколько секунд появились клонические

судороги головы и мышц лица, быстро распространившиеся преимущественно на

верхние конечности и мышцы туловища и продолжавшиеся несколько десятков

секунд. Общая продолжительность приступа составила 1-1,5 мин., после чего

больной потерял мочу, уснул и в последующем приступ амнезировал.

Анамнез заболевания. Приступ был четвертым жизни больного. Первый

развернулся в возрасте 2 г. 1мес., во время ночного сна, через 40 мин после

засыпания и проявился парциальными клоническими судорогами правой половины

мышц лица и правой руки, продолжительностью несколько десятков секунд. Во

время приступа больной проснулся и с ним был возможен контакт. Второй

приступ произошел через 9 мес., был также ночным и его клинические

проявления были идентичны первому припадку. Третий ночной приступ произошел

через 1 мес. после второго, имел парциальное начало, идентичное первым двум

приступам, однако сопровождался распространением судорог на мышцы левой

половины лица, левой руки и отсутствием контакта с больным. Назначено

постоянное лечение радедормом по 2,5 мг. ежедневно за 30 мин, до ночного

сна. Ремиссия по припадкам составила 14 мес., однако затем, на фоне

погрешностей с приемом радедорма развернулся четвертый припадок, описанный

в разделе жалоб.

Анамнез жизни. Ребенок рожден от 29 летней матерью, от вторых

преждевременных родов на 35-й неделе беременности, в условиях

гемолитического конфликта по АВО факторам. В неонатальном периоде

диагностирована перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, которая

проявилась затем общей задержкой психомоторного развития в течение первых

1,5 лет жизни. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не

отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе

патологических изменений не выявлено.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие с 2-х сторон, больше

выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сторон, диффузная мышечная

гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен,

капризен, жалуется на головную боль.

Заключение окулиста. Содружественное, сходящееся альтернирующее

косоглазие, рефракционная амблиопия легкой степени.

Эхоэнцефалоскопия. Эхо-пульсации физиологической амплитуды. М-эхо

располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных

эхо-сигналов нет.

Электроэнцефалография. (рисунок 7.) Выраженные диффузные изменения

биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов

полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта и тэта активности с

двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях

регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с

признаками генерализации.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в

веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены.

Желудочки мозга обычной формы и размеров. Наружные ликворные пространства

не расширены. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не

выявлено.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные

[pic]

Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.

Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема,

ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по

перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной

энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный

парциальный эпилептический припадок развернулся во сне. Донозологический

период эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припадками,

прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки

вторичной генерализации. Однако, диагноз эпилепсии был поставлен лишь после

четвертого припадка, имевшего генерализованный и судорожный характер и

развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой

характера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.

В заключение данного раздела приводим результаты анализа условий

формирования эпилепсии у больных эпилептическим синдромом и единичными

спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих

больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного

органического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по

эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике

при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении

специфической антиэпилептической терапии.

Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном

анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые

подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию

(111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные

эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный

характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне

носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому

заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих

наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно

использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.

2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у

детей

Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены

в личном анамнезе 156 (34%) больных эпилепсией. Клиническая структура,

количество и удельный вес различных разновидностей этих пароксизмов ранее

представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% -

аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% -

обмороки, у 1,5% - метаболические и у 6,5% - сочетания нескольких

разновидностей неэпилептических пароксизмов.

Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений

эпилепсии накладывало на нас определенную ответственность, ибо противоречит

традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у

детей. Консервативность представлений о природе церебральных пароксизмов

состоит в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении

эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход

вызван необходимостью жесткого и бескомпромиссного дифференцирования

эпилепсии в связи с социальной тяжестью этого заболевания, необходимостью

назначения продолжительного (порой на протяжении всей жизни!) приема АЭП и

возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболевания с исходом в

инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило,

доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых

клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические

припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные

отличия от неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они

наблюдаются. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными

вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является

объективными. Они связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много

общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и

неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает

дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не

контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее

важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и

топического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать неврологией ЦП

исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим

собственные данные по клиническому содержанию донозологического периода

эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим

пароксизмами.

Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были

представлены ночными страхами у 31 больного эпилепсией, миоклониями во сне

- у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных

страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось

врачами как проявление невроза. И действительно, после воздействия

психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как будто пробуждался

примерно через один час после засыпания, нередко садился в постели с

открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции

страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные

слова. Вегетативный аккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия

лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепенно, в присутствии близких

людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро нередко ничего

не помнил о приступе, продолжительность которого составляла несколько

минут.

Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и

хотя по своим клиническим проявлениям они походили на психомоторные

эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с

возрастом прекращались. Однако, у наших больных в донозологическом периоде

эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще

при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичную

волнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились

более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции

страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На этом фоне у больных

появлялись первые эпилептические припадки.

Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале

заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или

немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища,

головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только

родителей. С течением времени, обычно на протяжении нескольких месяцев,

вздрагивания становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не

только в период дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины

ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к

пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся

описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических

припадков, вздрагивания появлялись в течении всего периода ночного сна, в

дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.

Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом:

обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя

препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то

деятельность. Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя

и односложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма

составляла несколько минут, по истечении которых ребенок самостоятельно,

либо с помощью близких возвращался в постель, и легко мог быть разбужен на

протяжении всего пароксизма. Полная амнезия ночного приступа не была

характерной. У больных старшего детского возраста сохранялось критическое

отношение и тягостные переживания, связанные с проявлением заболевания.

Клинический атипизм неэпилептических снохождений проявлялся сокращением их

продолжительности, увеличением частоты, бедностью и автоматизированностью

произвольных действий, утратой связи с психотравмирующими факторами,

элементами стереотипности и цикличности. Кроме того, больного не всегда

удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амнезировались.

В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались

между собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом

и двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные страхи

чаще всего сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более

старших детей - снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом

и бруксизмом. В связи с этим, с течением времени, общая частота

парасомниями существенно увеличивалась.

Таким образом, атипизм клинических проявлений парасомний в

донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической

феноменологии и обстоятельств развертывания, характерных для типичных

неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков,

свойственных эпилептическим припадкам, а также в появлении полиморфизма

парасомний и общем увеличении их частоты.

Следует также отметить и существенные трудности дифференциальной

диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками

лимбического происхождения, которые по данным литературы и собственных

исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза

всех или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с

нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются

важными наши данные, свидетельствующие о возможной преемственной связи

детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих

больных.

В собственном исследовании [Миридонов В.Т., 1992] изучено 110 больных

с ночными пароксизмами в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет,

обследованных клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений.

Первую составили 50 больных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне.

Оказалось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы были эпилептическими

припадками, а у остальных 35 - последние появились на фоне парасомний: у 12

- снохождений и сноговорений; у 12 – ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во

сне и двигательных стереотипий. Выявлены следующие особенности

присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они полностью сменили

гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического сходства; у 10

больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них по

клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6 – снохождения и

ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными

эпилептическими припадками, вздрагивания во сне у 2 больных -

миоклоническими абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией

«grand mal». На материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе

выделены факторы риска по эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее

З-х в каждом наблюдении: повторяемость парасомний, наследственный анамнез,

осложненный по эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной

возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в раннем детском возрасте,

пароксизмальная активность на ЭЭГ и клинический атипизм парасомний.

Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными

страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными

двигательными стереотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в

сочетании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 -

с ночными страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными

стереотипиями. В 8 наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и

обстоятельств развертывания парасомний в сторону приобретения последними

клинических черт эпилептических припадков.

Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях

составили органические повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном

периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по

пре- и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти

повреждения коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и

нарушении сна и бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись

парасомнии и реже – эпилептические припадки во сне. При отсутствии факторов

риска по эпилепсии гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в

неизменном виде. У части больных. имевших значимые факторы риска в опасных

сочетаниях появлялись эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо

сосуществующие вместе с ними. Клинические особенности парасомний в

донозологическом периоде эпилепсии иллюстрирует наблюдение 4.

Наблюдение 4. Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в

клинику 19.09.94 г.

Жалобы. Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог

с утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным

сном.

Анамнез заболевания. С возраста 3,5 лет у мальчика появились

пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устрашающие сновидения,

ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих

эпизодов не поддается подсчету. Они протекали волнообразно, периоды

обострений были связаны преимущественно с общими инфекционными

заболеваниями и иногда с психотравмой. С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды

снохождений обнаружили определенную динамику: в начале они были редкими и

рудиментарными - больной садился в постели, произносил слова, обрывки фраз,

соответствующие событиям прошедшего дня, а к концу периода становились

более сложными - больной вставал с постели, передвигался по комнате,

ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и укладывался

ими в постель. Общая продолжительность приступа достигала нескольких минут.

Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими - либо

провоцирующими факторами. Перечисленные ночные пароксизмы продолжаются у

ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала снижаться. В

возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации

ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный

генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2

минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуждения.

Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные

приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже.

Через 7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще

через 3 месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилептический

припадок типа grand mal.

Анамнез жизни. Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей

врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне

инфекции моче - половой системы, по поводу которой мать ребенка принимала

лечение антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со

стимуляцией. Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными

околоплодными водами, ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и

сутки. Общее состояние по шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В

неонатальном периоде диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных,

обусловленная гемолитическим конфликтом по АВО факторам. Большая моторика

ребенка формировалась по возрасту, однако отмечалась задержка речевого

развития - простые фразы из 2-х слов начал произносить в возрасте 2,5 лет.

Ребенок рос гипервозбудимым, расторможенным, рано стал отказываться от

дневного засыпания, и в то же время быстро уставал от обычных нагрузок, с 6-

х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел простудными и

кишечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный анамнез по

церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе

патологических изменений не выявлено.

Неврологический статус. Сходящееся косоглазие легкой степени слева,

сглаженность левой носогубной складки и девиация кончика языка влево.

Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Легкая гипотрофия мышц

плечевого пояса. Подошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание

при выполнении пальце - носовой пробы справа. Поведение гиперактивное.

Жалуется на головные боли, устрашающие сновидения.

Заключение окулиста. VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний отдел глаз без

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16