Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т.

грипп, а также ангина и пневмония. В основе этиологии фебрильных припадков

находилось органическое повреждение мозга, полученное в период беременности

и родов. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам оказался

осложненным у 36% больных, из них у 16% по фебрильным припадкам, у 12% по

эпилепсии и у 8% по другим ЦП.

Все больные являлись носителями опасных сочетаний факторов риска по

эпилепсии в количестве не менее двух. К этиологическим факторам риска

отнесли осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, очаговые

неврологические симптомы, клинический вариант перинатальной энцефалопатии,

по поводу которого ребенок наблюдался до первых фебрильных припадков, либо

анамнестические указания на возможность органического повреждения мозга в

период беременности и родов, например:

угроза прерывания беременности, асфиксия в родах, наложение акушерских

щипцов, вакуум-экстрактора, оказание ручных акушерских пособий, позднее

хирургическое родоразрешение, недоношенность и др. Патогенетическими

факторами риска считали пароксизмальную активность на ЭЭГ и возраст

развертывания припадков старше 5 лет. К клиническим факторам риска отнесли

рецидивы пароксизмов, прогрессирующее снижение температуры тела,

провоцировавшей повторные приступы, продолжительность судорог более 5 мин.,

серийное течение пароксизмов.

Формирование манифестных проявлений эпилепсии посредством повторно

развертывающихся фебрильных припадков иллюстрирует наблюдение 1.

Наблюдение1, Больной Л.. 4года. история болезни N 650, поступил в

клинику 10.07.94 г.

Жалобы. У ребенка на протяжении последнего года развертываются 2

разновидности ЦП. Первая разновидность - генерализованные судорожные

приступы продолжительностью около 2 минут с утратой сознания и

послеприступным сном. Вторая разновидность - слюнотечение, миоклонии

нижнемимических мышц, клонические судороги в мышцах правой руки и ноги без

марша, продолжительностью до 1-2 минут, с утратой сознания в конце приступа

и замедленным выходом с последующей слабостью в мышцах правой руки.

Анамнез заболевания. Первый приступ развернулся в возрасте 2 г 4 мес.

во время ОРВИ на температуру 38,5( и носил характер эпилептического

генерализованного судорожного припадка grand mal. В последующем было еще

два подобных приступа с интервалом в 1 - 1,5 месяца. Через 5 месяцев после

первого приступа, такой же пароксизм развернулся на фоне ОРВИ и

субфебрильной температуры. В последующем фебрильные приступы на температуру

39( - 39,5( чередовались с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до

возраста 3,5 лет. Затем характер приступов изменился, появилась вторая их

разновидность, описанная в разделе жалоб, они развертывались с частотой 1 -

2 раза в месяц и все носили спонтанный неспровоцированный характер.

Анамнез жизни. Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности,

3-х родов. Беременность протекала в условиях токсикоза и угрозы не

вынашивания. Роды запоздалые, затрудненные, с застреванием плечика и

последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной

тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2

баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном

отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции

легких. На первом году жизни наблюдался и лечился по поводу перинатальной

гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного

развития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет респираторными

инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе: малые

аномалии развития в количестве более 6.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие слева, установочный

мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта,

кончик языка отклоняется вправо. Сухожильные и периостальные рефлексы

справа выше, чем слева.

Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. Говорит

отдельные слова и фразы из 2-х слов.

Обзорная краниография. Кости свода черепа обычной толщины, черепные

швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область

турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с

появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего

пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного мозга.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности

в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены.

Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах;

ликворные пространства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп.

Заключение: данных за объемный процесс в веществе мозга не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация

ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного

увеличения объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография - (рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер,

доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг

эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно -

теменных отведениях, с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с

распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год,

активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую

перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением

большой моторики, в возрасте 2.5 лет начались фебрильные припадки, первый

из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на

[pic]

Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л., 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-

центральное; 4 – левое лобно-центральное; 5 правое центрально-теменное; 6 –

левое центрально-теменное; 7 – правое теменно-затылочное; 8 – левое теменно-

затылочное; 9 – правое лобно-височное; 10 – левое лобно-височное; 11 –

правое центрально-височное; 12 – левое центрально-височное; 13 – правое

теменно-височное; 14 – левое теменно-височное; 15 – правое височно-

затылочное; 16 – левое височно-затылочное.

гипертермию. Донозологический период эпилепсии продолжался около 11 месяцев

и закончился после второго неспровоцированного парциального судорожного

припадка с вторичной генерализацией. Обращает на себя внимание период

параллельного развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также

появление фебрильных припадков на субфебрильные значения температуры тела в

конце донозологического периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у

69 (15%) больных. Основным критерием эпилептического синдрома считали

текущее органическое заболевание мозга в остром или восстановительном

периоде, в клинической картине которого имели место единичные (55%) или

повторные (45%) эпилептические припадки. У 87% больных припадки были

генерализованными судорожными и у 13% парциальными. У всех больных припадки

являлись мономорфными. Основное количество наблюдений (54) составили дети,

которые на первом году жизни находились в раннем или позднем

восстановительном периоде перинатальной энцефалопатии, и имели

эпилептические припадки. Далее следовали заболевания энцефалитами (8) и

дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа наблюдений не содержит

больных с рецидивами или первичным проявлением эпилептических припадков в

периоде остаточных явлений или последствий выше названных заболеваний. Так,

например, поздний восстановительный период перинатальной энцефалопатии, еще

дававший основания диагностировать эпилептические припадки в качестве

эпилептического синдрома, считали законченным у доношенных детей в возрасте

12 мес. и при недоношенности различной степени - в возрасте 18-24 мес.

Продолжительность восстановительного периода у больных энцефалитами и

черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические варианты перинатальной энцефалопатии с эпилептическим

синдромом и конечным исходом в олигофрению, гидроцефалию и детский

церебральный паралич, были так же исключены из данной группы наблюдений,

несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу

того, что в итоге, диагноз эпилепсии в этих наблюдениях не был поставлен. В

данную группу наблюдений вошли 9 больных с исходом синдрома Веста. По

последней международной классификации эпилепсии 1989г. синдром Веста

рубрифицируется в качестве клинического варианта эпилепсии у детей грудного

возраста. Однако в связи с выявлением у этих больных прямой связи

заболевания с воздействием тяжелых факторов риска по перинатальной

патологии мозга (асфиксия, позднее оперативное родоразрешение и др.) и

диагностированием энцефалопатии в периоде новорожденности, в настоящем

исследовании синдром Веста рубрифицирован в качестве эпилептического

синдрома перинатальной энцефалопатии согласно приведенным выше критериям.

Кроме эпилептических припадков, в анамнезе больных этой группы

обнаруживались и другие синдромы: задержка большой моторики, речевого

развития, центральные парезы конечностей различной степени выраженности и с

общей тенденцией к регрессированию, задержка общего психомоторного развития

и даже его регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с

черепно-мозговой травмой эпилептические припадки развертывались на фоне

постоянной головной боли, и у двух больных энцефалитами в остром периоде

заболевания отмечены нарушения высших корковых функций - речи, гнозиса,

праксиса. Наследственный анамнез по эпилепсии оказался осложненным у 8

больных, и по другим ЦП – у 13.

Формирование эпилепсии у детей посредством эпилептического синдрома с

последующим его выходом в эпилепсию иллюстрирует наблюдение 2.

Наблюдение 2. Больной Ш., 11 лет, история болезни N 1041, поступил в

клинику 22.11.94 г.

Жалобы. В течение последнего года у больного развертываются две

разновидности приступов с утратой сознания. Одни из них повторяются с

частотой 2-3 в 1 месяц и имеют следующее клиническое содержание: в любое

время суток и чаше во второй половине дня больной внезапно вскрикивает,

теряет сознание, падает, нередко при этом ушибаясь; наступает тоническое

напряжение мышц всего тела, остановка дыхания, цианоз лица. Через 20-30

сек, судороги принимают клонический генерализованный характер и

продолжаются еще около минуты. Затем судороги прекращаются, и больной

засыпает, иногда теряя перед этим мочу. Вторая разновидность приступов

состоит в кратковременной утрате сознания с застыванием на несколько секунд

в любой позе, и последующим мгновенным возвращением к действительности и

возобновлением прерванной приступом деятельности. Эти приступы падением

больного не сопровождаются, идут с частотой до нескольких раз в сутки и

чаще в средние дневные часы.

Анамнез заболевания. Первый генерализованный судорожный припадок с

утратой сознания произошел в возрасте 7 месяцев. Через месяц появились

серийные генерализованные вздрагивания нередко с пропульсивным компонентом

в виде сгибания головы. Серии развертывались 2-3 раза в неделю по несколько

раз в день и по 3-10 приступов в серии. Лечился по поводу перинатальной

энцефалопатии с эпилептическим синдромом, остановился в психомоторном

развитии. Принимал фенобарбитал и радедорм. В возрасте 15 месяцев вновь

возобновились генерализованные судорожные припадки, которые носили

фебрильный и афебрильный характер и повторялись с частотой до 1-2 раз в

месяц. Лечился фенобарбиталом и депакином. Ремиссии по припадкам достигали

нескольких месяцев. С 4-х летнего возраста в течение З-х лет доминировали

трудно классифицируемые бессудорожные пароксизмы, сопровождавшиеся

нарушением сознания, вялостью, общей бледностью, продолжительностью до

нескольких десятков секунд и с частотой до 2-3 в месяц. С 7 летнего

возраста до последнего времени - приступы grand mal и простые абсансы,

описанные в разделе жалоб.

Анамнез жизни. Рожден 26 летней матерью от 5-й беременности. Первая

беременность прервана медицинским абортом и последующие 3 - спонтанными

абортами. Настоящая беременность протекала на фоне анемии и угрозы

прерывания, по поводу которых мать ребенка дважды была госпитализирована.

Роды срочные, стремительные. На протяжении первых месяцев жизни ребенок

наблюдался по поводу перинатальной энцефалопатии, протекавшей с синдромом

гипервозбудимости и единичных аффективно-респираторных пароксизмов. С 2-х

летнего возраста часто болеет. Последние несколько лет переносит ОРВИ до 4

раз в год. Наследственный анамнез по ЦП не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе клинической

патологии не выявлено.

В неврологическом статусе: левая глазная щель уже, чем правая, легкая

недостаточность акта конвергенции с 2-х сторон, сглажена левая носогубная

складка, легко опущен левый угол рта, кончик языка отклоняется влево.

Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Сухожильные и периостальные

рефлексы оживлены, их амплитуда несколько выше слева. Легко пошатывается в

простой позе Ромберга. Мальчик расторможен, невнимателен. Говорит мало.

Учится на дому.

Заключение окулиста. Непостоянное расходящееся косоглазие левого

глаза. Передние отделы глаз без патологии, преломляющие оптические среды

прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с

четкими границами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки,

патологических очагов нет.

Компьютерная томография. Локальных изменений плотности вещества

головного мозга не определяется. Боковые желудочки нормальных размеров,

симметричные, без сдвига от средней линии. Конвекситальные щели четко не

прослеживаются. Данных за объемный процесс в головном мозге не получено.

Электроэнцефалография. (рисунок 6.) Регистрируются общемозговые

изменения органического характера. Периоды медленно волновой ЭЭГ активности

высокой амплитуды в отведениях от передних и средних отделов полушарий.

Очаг эпилептической активности в глубинных отделах лобно-височной зоны

больших полушарий с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое комплексное антиэпилептическое лечение по

курсовой методике. Постоянный прием конвулекса по 30 мг/кг в сутки, ЭЭГ

контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка в восстановительном периоде перинатальной

[pic]

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного Ш., 11 лет. Обозначения те же,

что и на рисунке 5.

энцефалопатии легкой степени, основным клиническим содержанием которой

являлся синдром гипервозбудимости, в 7 месячном возрасте появились

эпилептические припадки, диагностированные в качестве эпилептического

синдрома, которые после окончания позднего восстановительного периода

перинатальной энцефалопатии стали рубрифицироваться в качестве эпилепсии.

Однако в клинические проявления донозологического периода эпилепсии в

данном наблюдении следует включить не только эпилептические припадки

второго полугодия жизни, но и аффективно-респираторные пароксизмы,

развертывавшиеся ранее и даже пароксизмальные проявления неонатального

периода. Известно, что стандартными клиническими проявлениями синдрома

гипервозбудимости новорожденных являются фрагментарные миоклонии и

генерализованные вздрагивания, пароксизмы апноэ и «спонтанный» рефлекс

Моро, приступы общего двигательного беспокойства, крика, внезапного

пробуждения и др. В целом, продолжительность донозологического периода

эпилепсии в данном наблюдении составляла около 8 месяцев.

Спонтанные эпилептические припадки в донозологическом периоде

эпилепсии выявили у 124 больных, что составило 27% наблюдений. Под

спонтанными понимали эпилептические припадки, развертывающиеся в условиях

отсутствия очевидных провоцирующих факторов. К очевидным же относили

провоцирующие факторы чрезвычайно выраженные по силе, легко выявляемые,

действовавшие в непосредственной временной близости в пределах от

нескольких часов до суток перед появлением припадка и дававшие основание

оценивать первые эпилептические припадки в качестве эпилептической реакции.

Однако мы считали, что любому эпилептическому припадку предшествовали

изменения гомеостаза, выходящие за рамки его физиологических колебаний у

конкретного больного в условиях определенной поведенческой деятельности.

Они провоцировали припадок или активировали его клинически при наличии

электроэнцефалографических проявлений припадка, которые не могли быть

зарегистрированы. При повышенной пароксизмальной готовности мозга, и

особенно в детском возрасте, первые эпилептические припадки могли быть

спровоцированы и менее очевидными или незаметными факторами. При этом

модальность их могла быть и одинаковой с модальностью факторов,

провоцирующих эпилептическую реакцию. Имеются в виду такие факторы, как

нарушения клинической и нейрофизиологической структуры сна, незначительная

его депривация, феномены гипервентиляции и апноэ во сне, сон в неудобном

положении ребенка, например лицом вниз, что может легко вызвать выраженную

гипоксию мозга, несколько удлиненный перерыв в приеме пищи (гипогликемия!),

пребывание в среде с неизвестными ранее для данного ребенка аллергенами,

отставленные от начала припадка на необычно продолжительное время

эмоциональный фактор или ушиб головы, период становления или определенная

фаза овариально-менструального цикла и др. Поэтому мы должны оговориться,

что хотя там, где это было возможно, эти факторы фиксировались в анамнезе

заболевания у многих конкретных больных, в настоящем исследовании

спонтанные эпилептические припадки выделены дашь в порядке

дифференцирования с эпилептическими реакциями, в которых выявлены

очевидные, чрезмерно выраженные по силе провоцирующие факторы, и

эпилептическим синдромом, в котором основным патологическим процессом

являлось так же очевидное, текущее органическое заболевание мозга.

У 115 больных припадки были генерализованными и у 9 парциальными.

Среди генерализованных припадков у 17 больных это были абсансы, а у

остальных - генерализованные судорожные припадки. Фактическое количество

спонтанных припадков предшествовавших постановке диагноза эпилепсии

варьировало весьма широко, поскольку многие больные поступали в стационар

под наше наблюдение после нескольких или многих спонтанных припадков.

Поэтому окончание донозологического периода эпилепсии определялось у них

ретроспективно, по данным анамнеза, после развертывания 2-3 спонтанных,

судорожных припадков, либо после первой серии абсансов.

94 больных этой группы были рождены в условиях действия различных

сочетаний факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга. У 15

больных семейный анамнез оказался осложненным по эпилепсии и у 24 - по

другим ЦП. При объективном исследовании малые аномалии развития в

количестве 5 и более, рассеянные, двухсторонние очаговые неврологические

симптомы выявлены у всех больных. Формирование эпилепсии посредством

повторно развертывавшихся спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует

наблюдение 3.

Наблюдение 3. Больной Ч., 4 г., история болезни №904 поступил в

клинику 29.09.94г.

Жалобы. Накануне днем у больного развернулся пароксизм следующего

характера: внезапно, без каких-либо предшествующих провоцирующих факторов

ребенок застыл, утратил сознание, появилось генерализованное тоническое

напряжение мышц в течение нескольких секунд. Больной был подхвачен матерью

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16