Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т.

литературе [Абрамович Г.А., Харитонов Р.А., 1979 и др.]. В настоящем

издании, ограниченном преимущественно неврологическими аспектами эпилепсии,

можно лишь отметить, что эпилептические психозы встречаются у меньшинства

больных, клинические проявления их весьма разнообразны - от

ипохондричности, переживания тревоги и страха – до психомоторного

возбуждения, агрессивности и импульсивного нелепого поведения. Они могут

продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди перманентных нарушений психики традиционно выделяют

специфические (типичные для эпилепсии) и неспецифические (нетипичные).

Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у

20% больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного типа) – у 40%,

глубокое и тотальное нарушение всех психических функций- до 15% и полную

сохранность психических функций- до 25% больных.

При прогрессирующем течении заболевания нарушения психики

специфического типа могут быть представлены тремя основными синдромами:

эмоционально-волевыми нарушениями, интелектуально-мнестическими

расстройствами и специфическими изменениями личности, которые

профессионально и наиболее полно излагаются в соответствующих руководствах

по психиатрии и по эпилепсии у взрослых.

У детей больных эпилепсией изменения психики становятся сравнимыми с

названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и

раннем возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место

задержка, остановка или регресс психомоторного развития.

Нельзя однако не отметить, что еще в 1975 году комитет экспертов ВОЗ

по эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики

только для эпилепсии, дезавуировал и не рекомендовал к применению термины

«эпилептическая», «эпилептоидная» личность, «эпилептическое поведение»,

«эпилептическая конституция». Оказалось, что изменения психики, ранее

считавшиеся специфическими для эпилепсии наблюдаются и при других

заболеваниях мозга, и не только при эпилептических припадках, но и без

таковых. В настоящее время расстройства психики у больных эпилепсией

рассматриваются как самостоятельный синдром, выраженность которого

обусловлена рядом факторов: локализацией и распространенностью

эпилептогенного очага, возрастом начала и продолжительностью заболевания,

характером и частотой припадков, наследственным фактором, особенностями

преморбидного состояния психики, условиями воспитания и др.

У 40% детей больных эпилепсией перманентные нарушения психики носят

неспецифический характер. В поведении этих детей господствуют две

тенденции. Так, у части больных доминируют астенические проявления. Дети

жалуются на повышенную утомляемость при обычных нагрузках, головные боли,

нарушения сна. В поведении отмечаются полярность эмоций, необоснованное

упрямство, плаксивость и пр. У других больных преобладает психомоторная

расторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемость

поведением, отсутствие дневного засыпания с раннего возраста и др.

На материале собственных наблюдений изменения психики специфического

характера, сравнимые с таковыми у взрослых больных эпилепсией выявлены у

20% больных, нарушения поведения и психики невротического типа – у 52%,

задержка психического развития имела место у 6% и у 22% больных эпилепсией

состояние психики соответствовало возрасту здорового ребенка.

В течение последних десятилетий ЭЭГ прочно заняла свое место в

дифференциальной диагностике ЦП и позитивной диагностике эпилепсии. Обычно

у данных больных регистрируются три группы патологических ЭЭГ изменений:

эпилептическая активность, условно-эпилептическая активность и дизритмия.

Эпилептическая активность (типичная эпилептическая активность,

конвульсивная, судорожная активность) включает в себя характерные для

эпилепсии (специфические) графоэлементы, появляющиеся пароксизмально: пики

или спайки, полипики, острые волны, а также комплексные графоэлементы: пик-

волна, полипик-волна, острая волна-медленная волна, множественные пики с

последующей группой медленных волн.

Условно-эпилептическую активность, расцениваемую также в качестве

признаков снижения порога судорожной готовности мозга или просто повышенной

судорожной готовности мозга, представляют следующие графоэлементы:

гиперсинхронный, заостренный по форме альфа-ритм, гиперсинхронный бета-

ритм, и пароксизмальные разряды высоко амплитудных волн альфа-, бета-, тета-

или дельта диапазона.

Дизритмия представляет собой комплекс разнообразных нарушений

нормальных компонентов ЭЭГ и патологических изменений. Сочетает в себе ЭЭГ

признаки органического повреждения преимущественно неспецифических систем

мозга (лимбической коры, диэнцефалона, ретикулярной формации ствола мозга)

и признаки функциональной незрелости мозга. Нередко констатируется в

качестве общемозговых, пограничных ЭЭГ изменений. К проявлениям дизритмии

относят асимметрию и нарушение синфазности потенциалов полушарий мозга,

нарушение нормального топографо-анатомического распределения основных ЭЭГ

ритмов, слабую реактивность на функциональные пробы, недоразвитие основного

ритма («осколки» альфа ритма), запаздывание возрастных зональных различий,

появление постоянной медленной (тета-, дельта-, сочетание тета- и дельта

активности), регистрируемой в отведениях от средних и передних отделов

больших полушарий, появление полифазных потенциалов и др. В настоящее время

дизритмия на ЭЭГ детей и подростков больных эпилепсией расценивается как

фон, на котором регистрируются основные элементы эпилептической активности.

Происхождение дизритмии связывают с воздействием на электрогенез мозга ряда

факторов: органических повреждений чаще пре-, перинатального, реже

постнатального происхождения и локализованных преимущественно в

неспецифических его системах, недоношенности, наследственных,

конституциональных и возрастных факторов, а также эпилептического процесса.

Эпилептическая активность на ЭЭГ не является облигатным признаком

эпилепсии во всех наблюдениях и особенно при однократном исследовании в

покое и при традиционных функциональных пробах с поверхностной (скальповой)

регистрацией потенциалов. Количество ЭЭГ позитивных вариантов заболевания

колеблется от 60% до 95%. Особенно заметным является «отставание»

специфических ЭЭГ изменений от клиники эпилепсии в детском возрасте.

Для повышения информативности ЭЭГ исследования и увеличения его

диагностических возможностей используется регистрация ЭЭГ во время

приступа, интрацеребральная ЭЭГ (электрокортикография,

электросубкортикография, стереоэкстроэнцефалография), а также методики

регистрации вызванных потенциалов, раздельного и одновременного ЭЭГ и видео

мониторинга припадков и межприступного состояния.

Среди проверенных временем, а также новых дополнительных методов

исследований больных эпилепсией широко применяются обзорная краниография,

эхоэнцефалоскопия, компьютерная позитронная и ядерно-магнитно-резонансная

томография черепа и мозга, широкий спектр биохимических методов

исследования, например с целью определения спектра и количественного

содержания в крови естественных про- и антиэпилептических метаболитов и др.

Однако главным содержанием заболевания является синдром повторных

припадков. Эксперты ВОЗ подчеркивают неправомочность диагноза эпилепсии при

наличии психических нарушений и специфических патологических ЭЭГ изменений

без клинической констатации эпилептических припадков. Поэтому основным

разрешительным критерием диагноза являются повторно развивающиеся

спонтанные эпилептические припадки, а конкретные модели формирования

эпилептической болезни схематически могут быть обозначены так:

эпилептическая реакция (реакции) – эпилепсия; эпилептический синдром –

эпилепсия; спонтанные эпилептические припадки на фоне наследственного

анамнеза, осложненного по эпилепсии – эпилепсия; спонтанные эпилептические

припадки невыясненной причины – эпилепсия. В связи с этим в своей

практической деятельности мы руководствуемся аксиомой: не может быть и речи

о постановке диагноза эпилепсии при констатации единственного

эпилептического припадка вне зависимости от условий его развертывания и

идентификации в качестве эпилептической реакции, эпилептического синдрома

или спонтанного припадка. В то же время ни терминологический словарь по

эпилепсии, ни известные международные классификации этого заболевания не

называют количество спонтанных припадков в качестве пороговой величины, по

достижении которой следует диагностировать эпилепсию. Отдельные авторы

также нечасто называют эту пороговую величину, однако подобные данные в

литературе все-таки есть. Так например, Л.Л. Кельин (1990) обозначает ее в

количестве двух несимптоматических эпилептических припадков, А.Ю. Ратнер

(1989)- двух-трех, а J.Cavazzuti (1980)- двух не лихорадочных и

несимптоматических припадков в течении 5 лет.

Для нас эта пороговая величина также составляет 2-3 спонтанных

припадка, развернувшихся на протяжении одного возрастного периода детства,

продолжительность которого в свою очередь, не должна составлять более 5

лет. После второго спонтанного, классифицируемого ЭП мы ставим диагноз

эпилепсии при наличии хотя бы одного из следующих условий: эпилептической

реакции (реакций) в анамнезе, предшествующего спонтанным припадкам

эпилептического синдрома (эпилептические припадки на фоне текущего

органического заболевания мозга в остром, раннем восстановительном и

позднем восстановительном периодах), эпилептической активности на ЭЭГ,

наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии, грубого очагового

неврологического дефицита, выявленного при объективном обследовании. Если

же перечисленных факторов у больного не было и нет, то диагноз эпилепсии

становится предпочтительным лишь после третьего спонтанного припадка.

ГЛАВА 2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОГО ПЕРИОДА

ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

2.1. Эпилептические припадки в донозологическом периоде

эпилепсии у детей.

Донозологический период эпилепсии мы представляем как процесс

становления заболевания от первых ЦП до манифестных проявлений, достигающих

такой степени выраженности, которая позволяет обоснованно диагностировать у

ребенка столь тяжелое в клиническом и социальном плане заболевание, каковым

мы считаем эпилепсию. С момента постановки этого диагноза, процесс

формирования эпилепсии считали завершенным, что одновременно означало и

окончание донозологического периода заболевания.

При определении диагностических критериев эпилепсии руководствовались

определением заболевания, приведенным в предыдущей главе и соответствующим

по своим основным позициям рекомендациям ВОЗ. В соответствии с этим

определением основным клиническим проявлением донозологического периода

заболевания мы считали пароксизмальный синдром, динамику которого

исследовали по данным анамнеза у больных с бесспорным диагнозом эпилепсии.

В связи с тем, что донозологический период заболевания в этих наблюдениях

был закончен, состояние психики и ЭЭГ изменения в соответствии с задачами

настоящего издания исследовали у больных с отклоненным в процессе

дифференцирования заболевания диагнозом эпилепсии, но страдавших

церебральными пароксизмами и являвшихся носителями опасных сочетаний

значимых факторов риска по эпилепсии. Эти больные расценивались как

находящиеся в донозологическом периоде заболевания. Если у них выявлялись

нарушения психики, то последние дополняли основное клиническое содержание

заболевания. Патологические ЭЭГ изменения у этих больных подвергалось

анамнезу в двух направлениях: во-первых, их идентифицировали в качестве

фактора риска по эпилепсии высокой значимости и использовали в процессе

прогнозирования развития заболевания и формирования группы риска; во-

вторых, эти ЭЭГ находки привлекались для понимания и объяснения основ

патофизиологии донозологических проявлений эпилепсии у детей.

При исследовании личного пароксизмального анамнеза больных эпилепсией

мы обнаружили две господствующие тенденции. Первая из них состояла в том,

что у части больных эпилепсия начиналась типичными эпилептическими

припадками, как правило классифицируемыми и имеющими склонность к

повторению, причем продолжительность светлого периода между первым и

вторым, первым и третьим припадками колебалась от нескольких дней до

нескольких лет и в большинстве наблюдений составляла 0,5-1,5 года. Вторая

тенденция предполагала появление первого ЭП после определенного периода,

содержанием которого являлись различные заболевания и патологические

состояния, с разнообразными повторно развертывавшимися и атипично

протекающими неэпилептическими пароксизмами. Период времени между первыми

неэпилептическими пароксизмами и первым ЭП оказался более продолжительным и

составлял у большинства больных 1,5-2,5 года.

В соответствии с выявленными тенденциями наметились два основных

клинических варианта формирования эпилепсии у детей и соответствующая им

средняя продолжительность донозологического периода заболевания. Первый

вариант являлся традиционным и несколько укороченным по времени по

сравнению со вторым, более продолжительным, при котором на смену атипично

протекающим неэпилептическим пароксизмам приходили первые эпилептические

припадки, имевшие склонность к сравнительно быстрому рецидиву.

Традиционному варианту соответствовали 66% наблюдений, а формированию

эпилепсии через стадию неэпилептических пароксизмов - 34%. Клиническая

структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией представлен

на рисунке 3 и таблицах 4 и 5.

Клинический анализ условий и обстоятельств развертывания первых

эпилептических припадков у больных эпилепсией показал их неоднородность. У

одних больных появление первого припадка связывалось с эпизодическим

воздействием хорошо известных провоцирующих факторов чрезвычайно выраженных

по своей интенсивности; у других - первые припадки протекали на фоне

уверенно идентифицированного текущего органического заболевания мозга, а у

третьих - общим признаком оказалось отсутствие каких-либо очевидных

факторов, спровоцировавших первый эпилептический припадок. Поэтому в

настоящем исследовании, в соответствии с представлениями, господствующими в

современной практической эпилептологии мы выделили три клинических варианта

донозологического периода заболевания, основным содержанием которых

являлись эпилептические припадки: эпилептическую реакцию, эпилептический

синдром и спонтанные (неспровоцированные) эпилептические припадки.

Эпилептическую реакцию мы представляли себе как первый в жизни ребенка

чаще всего генерализованный судорожный припадок в ответ на воздействие

провоцирующего фактора чрезвычайной силы. В известной мере, она является

стандартной реакцией мозга, предусмотренной в эволюционном ряду. Можно

назвать и некоторые провоцирующие факторы, прогрессирующее воздействие

которых может вызвать эпилептический припадок практически у каждого

человека, например: асфиксия, электротравма и др. При исходно повышенном

уровне пароксизмальной готовности мозга (приобретенном или унаследованным)

и особенно у детей, эпилептическая реакция развивается предпочтительней,

чаще и может быть повторной. Однако в целом, эпилептическая реакция

является обратимым патологическим состоянием и в условиях исключения

воздействия известного, а также и новых провоцирующих факторов, может

никогда более не повториться.

В наших наблюдениях эпилептическая реакция обнаружена в анамнезе 111

больных эпилепсией, что составило 24% наблюдений первой группы. Основным

провоцирующим фактором припадков являлась гипертермия, а господствующим

клиническим вариантом – фебрильные припадки (86%): генерализованные

судорожные 78% гемикорпоральные (гемиконвульсивные) - 6% и генерализованные

атонические пароксизмы - 2%. Вторую и последующие

[pic]

Рисунок 3. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных

эпилепсией 460 больных (100% наблюдений)

Таблица 4. Клиническая структура и количество наблюдений первых ЦП у детей,

больных эпилепсией.

|№№ |Рубрификация ЦП |Количество |% |

|пп | |больных | |

|1 |Эпилептическая реакция |111 |24 |

|2 |Эпилептический синдром |69 |15 |

|3 |Спонтанные ЭП |124 |27 |

|4 |Неэпилептические ЦП |156 |34 |

|5 |Всего больных эпилепсией |460 |100 |

Таблица 5. Клиническая структура и количество наблюдений неэпилептических

ЦП в анамнезе больных эпилепсией.

|№№ |Название пароксизмов |Количество |% |

|пп | |больных | |

|1 |Ночные страхи |31 |20 |

|2 |Ночные миоклонии |21 |14 |

|3 |Снохождения |13 |8 |

|4 |Аффективно-респираторные припадки |28 |18 |

|5 |Обмороки |19 |12 |

|6 |Вегетативные пароксизмы |9 |6 |

|7 |Метаболические пароксизмы |5 |3 |

|8 |Сочетания пароксизмов |30 |19 |

|9 |Всего |156 |100 |

по частоте позиции занимали асфиксия в родах (5%), ушибы головы в

постнатальной жизни (3%) и депривация сна (2%). В качестве единичных

провоцирующих факторов встречались алкогольная и медикаментозная

интоксикации, продолжительный просмотр телепередач или игры с компьютером,

электротравма. У 55 больных эпилептическая реакция развертывалась

однократно и у 56 - повторно. Повторные эпилептические реакции наблюдались

при гипертермии, ушибах головы и депривации сна. У больных судорожным

синдромом периода новорожденности, вызванного асфиксией, кратность

приступов выявить не удалось.

Интенсивность провоцирующих факторов оценивали следующим образом. Так,

к гипертермии относили повышение температуры тела до 40( и выше. Асфиксию в

родах констатировали на основе выписки из родильного отделения. В качестве

эпилептической реакции расценивались приступы генерализованных судорог,

развертывающихся в первые часы неонатального периода при условии отсутствия

указаний на наличие очаговых неврологических синдромов. К ушибам головы

относили травмы покровов мозговой части черепа без четких клинических

указаний на черепно-мозговую травму.

Генерализованные судорожные припадки, характеризовавшие эпилептическую

реакцию, носили тонико-клонический характер, и имели остальные типичные

признаки большого судорожного эпилептического припадка типа «grand mal», за

исключением двух больных с судорожными припадками при асфиксии в родах, у

которых согласно данным выписки из родильного отделения, развивались

генерализованные клонические судороги. Гемиконвульсивные припадки

идентифицировали лишь у детей раннего возраста, согласно критериям ВОЗ,

содержащимся в терминологическом словаре по эпилепсии. Клинической

особенностью атонических генерализованных пароксизмов являлась неполная

утрата сознания, а в целом, по клинической картине, они походили на

обмороки.

Самыми частыми причинами гипертермии, провоцировавшей фебрильные

припадки, являлись острые респираторно-вирусные инфекции, в том числе

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16